Síndrome de Sézary: síntomas y esperanza de vida

Contenido

• Cuales son los signos y síntomas?
• Imagen de eritrodermia
• ¿Quién corre riesgo?
• ¿Qué lo causa?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cómo se clasifica el síndrome de Sézary?
• Como es tratado?
• Psoraleno y UVA (PUVA)
• Fotoquimioterapia / fotoféresis extracorpórea (ECP)
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Inmunoterapia (terapia biológica)
• Ensayos clínicos
• panorama

¿Qué es el síndrome de Sézary?

El síndrome de Sézary es una forma de linfoma cutáneo de células T. Las células de Sézary son un tipo particular de glóbulo blanco. En esta afección, se pueden encontrar células cancerosas en la sangre, la piel y los ganglios linfáticos. El cáncer también se puede diseminar a otros órganos.

El síndrome de Sézary no es muy común, pero constituye del 3 al 5 por ciento de los linfomas cutáneos de células T. Es posible que también lo escuche llamado eritrodermia de Sézary o linfoma de Sézary.

Cuales son los signos y síntomas?

El signo distintivo del síndrome de Sézary es la eritrodermia, una erupción roja con picazón que eventualmente puede cubrir hasta el 80 por ciento del cuerpo. Otros signos y síntomas incluyen:

• hinchazón de la piel
• placas de piel y tumores
• ganglios linfáticos agrandados
• engrosamiento de la piel de las palmas y las plantas
• anomalías de las uñas de las manos y los pies
• párpados inferiores que se vuelven hacia afuera
• perdida de cabello
• problemas para regular la temperatura corporal

El síndrome de Sézary también puede causar agrandamiento del bazo o problemas con los pulmones, el hígado y el tracto gastrointestinal. Tener esta forma agresiva de cáncer aumenta el riesgo de desarrollar otros cánceres.

Imagen de eritrodermia

¿Quién corre riesgo?

Cualquiera puede desarrollar el síndrome de Sézary, pero es más probable que afecte a personas mayores de 60 años.

¿Qué lo causa?

La causa exacta no está clara. Pero la mayoría de las personas con síndrome de Sézary tienen anomalías cromosómicas en el ADN de las células cancerosas, pero no en las células sanas. Estos no son defectos heredados, sino cambios que ocurren a lo largo de la vida.

Las anomalías más comunes son la pérdida de ADN de los cromosomas 10 y 17 o la adición de ADN a los cromosomas 8 y 17. Aún así, no es seguro que estas anomalías causen el cáncer.

¿Cómo se diagnostica?

Un examen físico de su piel puede alertar al médico sobre la posibilidad de síndrome de Sézary. Las pruebas de diagnóstico pueden incluir análisis de sangre para identificar marcadores (antígenos) en la superficie de las células de la sangre.

Al igual que con otros cánceres, una biopsia es la mejor manera de llegar a un diagnóstico. Para una biopsia, el médico tomará una pequeña muestra de tejido cutáneo. Un patólogo examinará la muestra bajo un microscopio para buscar células cancerosas.

También se pueden realizar biopsias de los ganglios linfáticos y la médula ósea. Las pruebas por imágenes, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la PET, pueden ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otros órganos.

¿Cómo se clasifica el síndrome de Sézary?

La estadificación indica qué tan lejos se ha diseminado el cáncer y cuáles son las mejores opciones de tratamiento.El síndrome de Sézary se clasifica de la siguiente manera:

• 1A: Menos del 10 por ciento de la piel está cubierta de placas o parches rojos.
• 1B: Más del 10 por ciento de la piel está enrojecida.
• 2A: Está involucrada cualquier cantidad de piel. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no cancerosos.
• 2B: Se han formado en la piel uno o más tumores de más de 1 centímetro. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no cancerosos.
• 3A: La mayor parte de la piel está enrojecida y puede tener tumores, placas o parches. Los ganglios linfáticos son normales o agrandados, pero no cancerosos. La sangre puede contener o no algunas células de Sézary.
• 3B: Hay lesiones en la mayor parte de la piel. Los ganglios linfáticos pueden agrandarse o no. La cantidad de células de Sézary en la sangre es baja.
• 4A (1): Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie cutánea. Los ganglios linfáticos pueden agrandarse o no. La cantidad de células de Sézary en la sangre es alta.
• 4A (2): Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie cutánea. Hay ganglios linfáticos agrandados y las células se ven muy anormales bajo un examen microscópico. Las células de Sézary pueden estar o no en la sangre.
• 4B: Las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie cutánea. Los ganglios linfáticos pueden ser normales o anormales. Las células de Sézary pueden estar o no en la sangre. Las células de linfoma se han diseminado a otros órganos o tejidos.

Como es tratado?

Varios factores influyen en qué tratamiento puede ser mejor para usted. Entre ellos están:

• etapa al diagnóstico
• años
• otros problemas de salud

Los siguientes son algunos de los tratamientos para el síndrome de Sézary.

Psoraleno y UVA (PUVA)

Un medicamento llamado psoraleno, que tiende a acumularse en las células cancerosas, se inyecta en una vena. Se activa cuando se expone a la luz ultravioleta A (UVA) dirigida a su piel. Este proceso destruye las células cancerosas con un daño mínimo al tejido sano.

Fotoquimioterapia / fotoféresis extracorpórea (ECP)

Después de recibir medicamentos especiales, se extraen algunas células sanguíneas de su cuerpo. Se tratan con luz UVA antes de reintroducirlos en su cuerpo.

Radioterapia

Los rayos X de alta energía se utilizan para destruir las células cancerosas. En la radiación de haz externo, una máquina envía rayos a áreas específicas de su cuerpo. La radioterapia también puede aliviar el dolor y otros síntomas. La radioterapia con haz de electrones cutáneos totales (TSEB) utiliza una máquina de radiación externa para dirigir electrones a la piel de todo el cuerpo.

También puede recibir radioterapia UVA y ultravioleta B (UVB) con una luz especial dirigida a su piel.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico en el que se utilizan medicamentos potentes para destruir las células cancerosas o detener su división. Algunos medicamentos de quimioterapia están disponibles en forma de píldora y otros deben administrarse por vía intravenosa.

Inmunoterapia (terapia biológica)

Los medicamentos como los interferones se utilizan para estimular a su propio sistema inmunológico a combatir el cáncer.

Los medicamentos que se usan para tratar el síndrome de Sézary incluyen:

• alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal
• bexaroteno (Targretin), un retinoide
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugado anticuerpo-fármaco
• clorambucil (Leukeran), un fármaco de quimioterapia
• corticosteroides para aliviar los síntomas de la piel
• ciclofosfamida (Cytoxan), un fármaco de quimioterapia
• denileukin difitox (Ontak), un modificador de la respuesta biológica
• gemcitabina (Gemzar), una quimioterapia antimetabolito
• interferón alfa o interleucina-2, estimulantes inmunes
• lenalidomida (Revlimid), un inhibidor de la angiogénesis
• doxorrubicina liposomal (Doxil), un fármaco de quimioterapia
• metotrexato (Trexall), una quimioterapia antimetabolito
• pentostatina (Nipent), una quimioterapia antimetabolito
• romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona desacetilasa
• vorinostat (Zolinza), un inhibidor de histona desacetilasa

Su médico puede recetarle combinaciones de fármacos o fármacos más otras terapias. Esto se basará en la etapa del cáncer y qué tan bien responde a un tratamiento en particular.

Es probable que el tratamiento para las etapas 1 y 2 incluya:

• corticosteroides tópicos
• retinoides, lenalidomida, inhibidores de histona desacetilasa
• PUVA
• radiación con TSEB o UVB
• terapia biológica sola o con terapia cutánea
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia cutánea

Las etapas 3 y 4 pueden tratarse con:

• corticosteroides tópicos
• lenalidomida, bexaroteno, inhibidores de histona desacetilasa
• PUVA
• PAE sola o con TSEB
• radiación con TSEB o UVB y radiación UVA
• terapia biológica sola o con terapia cutánea
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia cutánea

Si los tratamientos ya no funcionan, un trasplante de células madre puede ser una opción.

Ensayos clínicos

La investigación sobre tratamientos para el cáncer está en curso y los ensayos clínicos son parte de ese proceso. En un ensayo clínico, es posible que tenga acceso a terapias innovadoras que no están disponibles en ningún otro lugar. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, consulte a su oncólogo o visite ClinicalTrials.gov.

panorama

El síndrome de Sézary es un cáncer particularmente agresivo. Con tratamiento, es posible que pueda retrasar la progresión de la enfermedad o incluso entrar en remisión. Pero un sistema inmunológico debilitado puede dejarlo vulnerable a infecciones oportunistas y otros cánceres.

La supervivencia promedio ha sido de 2 a 4 años, pero esta tasa está mejorando con los tratamientos más nuevos.

Consulte a su médico y comience el tratamiento lo antes posible para garantizar la perspectiva más favorable.