Proteinosis alveolar pulmonar

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad rara en la que un tipo de proteína se acumula en los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones, lo que dificulta la respiración. Medios pulmonares relacionados con los pulmones.

En algunos casos, se desconoce la causa de la PAP. En otros, ocurre con una infección pulmonar o un problema inmunológico. También puede ocurrir con cánceres del sistema sanguíneo y después de la exposición a altos niveles de sustancias ambientales, como sílice o polvo de aluminio.

Las personas de entre 30 y 50 años son las más afectadas. La PAP se observa en hombres con más frecuencia que en mujeres. Una forma del trastorno está presente al nacer (congénita).

Los síntomas de la PAP pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Tos
• Fatiga
• Fiebre, si hay infección pulmonar.
• Piel azulada (cianosis) en casos graves
• Pérdida de peso

A veces no hay sintomas.

El médico escuchará los pulmones con un estetoscopio y es posible que escuche crepitaciones (estertores) en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Broncoscopia con lavado de los pulmones con solución salina (lavado)
• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada del tórax
• Pruebas de función pulmonar
• Biopsia de pulmón abierto (biopsia quirúrgica)

El tratamiento consiste en eliminar la sustancia proteica del pulmón (lavado de todo el pulmón) de vez en cuando. Algunas personas pueden necesitar un trasplante de pulmón. También se recomienda evitar los polvos que podrían haber causado la afección.

Otro tratamiento que se puede probar es un fármaco estimulante de la sangre llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), del que carecen algunas personas con proteinosis alveolar.

Estos recursos pueden proporcionar más información sobre PAP:

• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundación PAP - www.papfoundation.org

Algunas personas con PAP entran en remisión. Otros tienen una disminución de la infección pulmonar (insuficiencia respiratoria) que empeora y es posible que necesiten un trasplante de pulmón.

Llame a su proveedor si presenta síntomas respiratorios graves. La falta de aire que empeora con el tiempo puede indicar que su afección se está convirtiendo en una emergencia médica.

PAPILLA; Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar; Lipoproteinosis alveolar fosfolipidosis

• Enfermedad pulmonar intersticial - adultos - alta

• Sistema respiratorio

Levine SM. Trastornos del llenado alveolar. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Síndrome de proteinosis alveolar pulmonar. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray y Nadel. 6ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 70.