Macroglobulinemia de Waldenström
La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco). La WM está asociada con la sobreproducción de proteínas llamadas anticuerpos IgM.
La WM es el resultado de una afección llamada linfoma linfoplasmocítico. Se trata de un cáncer de los glóbulos blancos, en el que las células inmunitarias B comienzan a dividirse rápidamente. Se desconoce la causa exacta de una producción excesiva del anticuerpo IgM. La hepatitis C puede aumentar el riesgo de MW. Las mutaciones genéticas se encuentran a menudo en las células B malignas.
La producción de un exceso de anticuerpos IgM puede causar varios tipos de problemas:
- Hiperviscosidad, que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa. Esto puede dificultar el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.
- Neuropatía, o daño a los nervios, cuando el anticuerpo IgM reacciona con el tejido nervioso.
- Anemia, cuando el anticuerpo IgM se une a los glóbulos rojos.
- Enfermedad renal, cuando el anticuerpo IgM se deposita en el tejido renal.
- Crioglobulinemia y vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) cuando el anticuerpo IgM forma complejos inmunes con la exposición al frío.
La WM es muy rara. La mayoría de las personas con esta afección tienen más de 65 años.
Los síntomas de la WM pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Sangrado de las encías y hemorragias nasales.
- Visión borrosa o disminuida
- Piel azulada en los dedos después de la exposición al frío.
- Mareos o confusión
- Fácil formación de hematomas en la piel.
- Fatiga
- Diarrea
- Entumecimiento, hormigueo o dolor ardiente en las manos, pies, dedos de manos, pies, oídos o nariz.
- Erupción
- Glándulas inflamadas
- Pérdida de peso involuntaria
- Pérdida de visión en un ojo
Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Un examen de la vista puede mostrar venas agrandadas en la retina o sangrado retiniano (hemorragias).
Un hemograma completo muestra una cantidad baja de glóbulos rojos y plaquetas. La química sanguínea puede mostrar evidencia de enfermedad renal.
Una prueba llamada electroforesis de proteínas séricas muestra un aumento del nivel del anticuerpo IgM. Los niveles suelen ser superiores a 300 miligramos por decilitro (mg / dL) o 3000 mg / L. Se realizará una prueba de inmunofijación para demostrar que el anticuerpo IgM se deriva de un solo tipo de célula (clonal).
Una prueba de viscosidad del suero puede indicar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.
Una biopsia de médula ósea mostrará un mayor número de células anormales que se parecen tanto a linfocitos como a células plasmáticas.
Las pruebas adicionales que se pueden realizar incluyen:
- Proteína en orina de 24 horas
- Proteina total
- Inmunofijación en orina
- Recuento de linfocitos T (derivados del timo)
- Radiografías de huesos
Algunas personas con MW que tienen un aumento de los anticuerpos IgM no presentan síntomas. Esta condición se conoce como WM humeante. No se necesita ningún tratamiento más que un seguimiento cuidadoso.
En las personas con síntomas, el tratamiento tiene como objetivo disminuir los síntomas y el riesgo de desarrollar daño orgánico. No existe un tratamiento estándar actual. Su proveedor de atención médica puede sugerirle que participe en un ensayo clínico.
La plasmaféresis elimina los anticuerpos IgM de la sangre. También controla rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.
Los medicamentos pueden incluir corticosteroides, una combinación de medicamentos de quimioterapia y el anticuerpo monoclonal contra las células B, rituximab.
Se puede recomendar el autotrasplante de células madre para algunas personas que por lo demás gozan de buena salud.
Las personas que tienen una cantidad baja de glóbulos rojos o blancos o plaquetas pueden necesitar transfusiones o antibióticos.
La supervivencia media es de unos 5 años. Algunas personas viven más de 10 años.
En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.
Las complicaciones de la WM pueden incluir:
- Cambios en la función mental, que posiblemente conduzcan al coma.
- Insuficiencia cardiaca
- Sangrado gastrointestinal o malabsorción.
- Problemas de la vista
- Urticaria
Comuníquese con su proveedor si se desarrollan síntomas de WM.
Macroglobulinemia de Waldenström; Macroglobulinemia - primaria; Linfoma linfoplasmocítico; Macroglobulinemia monoclonal
- Waldenström
- Anticuerpos
Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnóstico y tratamiento de la macroglobulinemia de Waldenström: guías de Mayo de estratificación de macroglobulinemia y terapia adaptada al riesgo (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.
Rajkumar SV. Trastornos de las células plasmáticas. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 178.
Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / linfoma linfoplasmocítico. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematología: Principios básicos y práctica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 87.