Ventrículo izquierdo de doble entrada

El ventrículo izquierdo de doble entrada (DILV) es un defecto cardíaco que está presente desde el nacimiento (congénito). Afecta las válvulas y cámaras del corazón. Los bebés que nacen con esta afección tienen solo una cámara de bombeo en funcionamiento (ventrículo) en su corazón.

DILV es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos del ventrículo único (o común). Las personas con DILV tienen un ventrículo izquierdo grande y un ventrículo derecho pequeño. El ventrículo izquierdo es la cámara de bombeo del corazón que envía sangre rica en oxígeno al cuerpo. El ventrículo derecho es la cámara de bombeo que envía sangre pobre en oxígeno a los pulmones.

En el corazón normal, los ventrículos derecho e izquierdo reciben sangre de las aurículas derecha e izquierda. Las aurículas son cámaras superiores del corazón.La sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluye hacia la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Luego, el ventrículo derecho bombea sangre a la arteria pulmonar. Este es el vaso sanguíneo que lleva sangre a los pulmones para recoger oxígeno.

La sangre con oxígeno fresco regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo. Luego, la aorta transporta sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo. La aorta es la arteria principal que sale del corazón.

En personas con DILV, solo se desarrolla el ventrículo izquierdo. Ambas aurículas vacían sangre en este ventrículo. Esto significa que la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno. Luego, la mezcla se bombea tanto al cuerpo como a los pulmones.

La DILV puede ocurrir si los vasos sanguíneos grandes que surgen del corazón están en posiciones incorrectas. La aorta surge del ventrículo derecho pequeño y la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo. También puede ocurrir cuando las arterias están en posiciones normales y surgen de los ventrículos habituales. En este caso, la sangre fluye del ventrículo izquierdo al derecho a través de un orificio entre las cámaras llamado defecto del tabique ventricular (VSD).

DILV es muy raro. La causa exacta es desconocida. Lo más probable es que el problema ocurra al principio del embarazo, cuando se desarrolla el corazón del bebé. Las personas con DILV a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:

• Coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta)
• Atresia pulmonar (la válvula pulmonar del corazón no se forma correctamente)
• Estenosis de la válvula pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar)

Los síntomas de DILV pueden incluir:

• Color azulado en la piel y los labios (cianosis) debido a la falta de oxígeno en la sangre.
• No ganar peso y crecer
• Piel pálida (palidez)
• Mala alimentación por cansarse fácilmente
• Transpiración
• Piernas o abdomen hinchados
• Dificultad para respirar

Los signos de DILV pueden incluir:

• Ritmo cardíaco anormal, como se ve en un electrocardiograma
• Acumulación de líquido alrededor de los pulmones.
• Insuficiencia cardiaca
• Soplo cardíaco
• Latidos rápidos

Las pruebas para diagnosticar DILV pueden incluir:

• Radiografía de pecho
• Medición de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiograma o ECG)
• Examen de ultrasonido del corazón (ecocardiograma)
• Pasar un tubo delgado y flexible en el corazón para examinar las arterias (cateterismo cardíaco)
• Resonancia magnética del corazón

La cirugía es necesaria para mejorar la circulación sanguínea a través del cuerpo y hacia los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar DILV son una serie de dos o tres operaciones. Estas cirugías son similares a las que se usan para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y la atresia tricúspide.

La primera cirugía puede ser necesaria cuando el bebé tiene solo unos días de nacido. En la mayoría de los casos, el bebé puede irse a casa después del hospital. Con mayor frecuencia, el niño necesitará tomar medicamentos todos los días y un cardiólogo pediatra (cardiólogo) lo seguirá de cerca. El médico del niño determinará cuándo se debe realizar la segunda etapa de la cirugía.

La siguiente cirugía (o primera cirugía, si el bebé no necesitó un procedimiento como recién nacido) se llama derivación de Glenn bidireccional o procedimiento de Hemifontan. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Incluso después de las operaciones anteriores, el niño puede lucir azul (cianótico). El paso final se llama procedimiento de Fontan. Esta cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 18 meses y 3 años. Después de este último paso, el bebé ya no está azul.

La operación de Fontan no crea una circulación normal en el cuerpo. Sin embargo, mejora el flujo sanguíneo lo suficiente como para que el niño viva y crezca.

Un niño puede necesitar más cirugías por otros defectos o para prolongar la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.

Es posible que su hijo necesite tomar medicamentos antes y después de la cirugía. Estos pueden incluir:

• Anticoagulantes para prevenir la coagulación de la sangre.
• Inhibidores de la ECA para reducir la presión arterial.
• Digoxina para ayudar al corazón a contraerse
• Pastillas de agua (diuréticos) para reducir la hinchazón en el cuerpo.

Se puede recomendar un trasplante de corazón, si los métodos anteriores fallan.

La DILV es un defecto cardíaco muy complejo que no es fácil de tratar. El pronóstico del bebé depende de:

• El estado general del bebé en el momento del diagnóstico y el tratamiento.
• Si hay otros problemas cardíacos.
• Qué tan grave es el defecto.

Después del tratamiento, muchos bebés con DILV viven hasta la edad adulta. Pero requerirán seguimientos de por vida. También pueden enfrentar complicaciones y pueden tener que limitar sus actividades físicas.

Las complicaciones de DILV incluyen:

• Palizas (engrosamiento del lecho ungueal) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
• Insuficiencia cardiaca
• Neumonía frecuente
• Problemas del ritmo cardíaco
• Muerte

Llame a su proveedor de atención médica si su hijo:

• Parece cansarse fácilmente
• Tiene dificultad para respirar
• Tiene la piel o los labios azulados

También hable con su proveedor si su bebé no crece o no aumenta de peso.

No hay ninguna forma de prevención conocida.

DILV; Ventrículo único; Ventrículo común; Corazón univentricular; Corazón univentricular de tipo ventricular izquierdo; Defecto cardíaco congénito - DILV; Defecto cardíaco cianótico - DILV; Defecto de nacimiento - DILV

• Ventrículo izquierdo de doble entrada

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