Enfermedad anti-membrana basal glomerular

Las enfermedades anti-membrana basal glomerular (enfermedades anti-GBM) son un trastorno poco común que puede implicar un empeoramiento rápido de la insuficiencia renal y la enfermedad pulmonar.

Algunas formas de la enfermedad afectan solo al pulmón o al riñón. La enfermedad anti-GBM solía conocerse como síndrome de Goodpasture.

La enfermedad anti-GBM es un trastorno autoinmune. Ocurre cuando el sistema inmunológico ataca y destruye por error tejido corporal sano. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan una proteína llamada colágeno en los diminutos sacos de aire de los pulmones y las unidades de filtrado (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el exceso de líquido de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra esta membrana. Pueden dañar la membrana basal, lo que puede provocar daño renal.

A veces, este trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por inhalar disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunológico puede atacar órganos o tejidos porque los confunde con estos virus o sustancias químicas extrañas.

La respuesta defectuosa del sistema inmunológico provoca sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtrado de los riñones.

Los síntomas pueden aparecer muy lentamente durante meses o incluso años, pero a menudo se desarrollan muy rápidamente durante días o semanas.

La pérdida de apetito, la fatiga y la debilidad son síntomas tempranos comunes.

Los síntomas pulmonares pueden incluir:

• Tosiendo sangre
• Tos seca
• Dificultad para respirar

Los síntomas del riñón y otros incluyen:

• Orina con sangre
• Sensación de ardor al orinar.
• Náuseas y vómitos
• Piel pálida
• Hinchazón (edema) en cualquier parte del cuerpo, especialmente en las piernas.

Un examen físico puede revelar signos de presión arterial alta y sobrecarga de líquidos. El médico puede escuchar ruidos cardíacos y pulmonares anormales al escuchar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina suelen ser anormales y muestran sangre y proteínas en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Prueba de membrana basal antiglomerular
• Gasometría arterial
• BOLLO
• Radiografía de pecho
• Creatinina (suero)
• Biopsia de pulmón
• Biopsia de riñón

El objetivo principal es eliminar los anticuerpos dañinos de la sangre. El tratamiento puede incluir:

• Plasmaféresis, que elimina los anticuerpos dañinos para ayudar a reducir la inflamación en los riñones y pulmones.
• Medicamentos corticosteroides (como prednisona) y otros medicamentos que inhiben o calman el sistema inmunológico.
• Medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), que ayudan a controlar la presión arterial.
• Diálisis, que se puede realizar si la insuficiencia renal ya no se puede tratar.
• Un trasplante de riñón, que se puede realizar cuando sus riñones ya no funcionan.

Es posible que le indiquen que limite la ingesta de sal y líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta baja en proteínas a moderada.

Estos recursos pueden proporcionar más información sobre la enfermedad anti-GBM:

• Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundación Nacional del Riñón - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organización Nacional de Enfermedades Raras - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando comienza el tratamiento. El daño pulmonar puede variar de leve a severo.

Muchas personas necesitarán diálisis o un trasplante de riñón.

Si no se trata, esta afección puede provocar cualquiera de los siguientes:

• Enfermedad renal crónica
• Enfermedad renal en etapa terminal
• Insuficiencia pulmonar
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Hemorragia pulmonar grave (hemorragia pulmonar)

Solicite una cita con su proveedor si está produciendo menos orina o si tiene otros síntomas de la enfermedad anti-GBM.

Nunca inhale pegamento ni succione gasolina con la boca, lo que expone los pulmones a solventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.

Síndrome de Goodpasture; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefritis - hemorragia pulmonar

• Suministro de sangre al riñón
• Glomérulo y nefrona

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