Síndrome de Klippel-Trenaunay

El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es una afección poco común que suele estar presente al nacer. El síndrome a menudo involucra manchas de vino de Oporto, crecimiento excesivo de huesos y tejidos blandos y venas varicosas.

La mayoría de los casos de KTS ocurren sin una razón clara. Sin embargo, se cree que algunos casos se transmiten de padres a hijos (heredados).

Los síntomas de KTS incluyen:

• Muchas manchas de vino de Oporto u otros problemas de los vasos sanguíneos, incluidas las manchas oscuras en la piel.
• Venas varicosas (pueden aparecer en la primera infancia, pero es más probable que aparezcan más tarde en la niñez o la adolescencia)
• Marcha inestable debido a la diferencia de longitud de las extremidades (la extremidad afectada es más larga)
• Dolor de huesos, venas o nervios

Otros posibles síntomas:

• Sangrado del recto
• Sangre en la orina

Las personas con esta afección pueden tener un crecimiento excesivo de huesos y tejidos blandos. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza o los órganos internos.

Se pueden usar varias técnicas de imágenes para descubrir cualquier cambio en las estructuras corporales debido a esta afección. Estos también ayudan a decidir el plan de tratamiento. Estos pueden incluir:

• ARM
• Terapia de ablación térmica endoscópica
• Rayos X
• Tomografía computarizada o venografía por tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Ecografía dúplex en color

La ecografía durante el embarazo puede ayudar a diagnosticar la afección.

Las siguientes organizaciones proporcionan más información sobre KTS:

• Grupo de apoyo para el síndrome de Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Fundación Vascular Birthmarks - www.birthmark.org

A la mayoría de las personas con KTS les va bien, aunque la afección puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a causa de la afección.

A veces puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen, que pueden necesitar ser evaluados.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Hemangiectasia hipertroficans; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformación capilar-linfático-venosa (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomalías vasculares. En: Rodríguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Cirugía plástica: Volumen 3: Cirugía craneofacial, de cabeza y cuello y Cirugía plástica pediátrica. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 39.

Sitio web de K-T Support Group. Guías de práctica clínica para el síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Actualizado el 6 de enero de 2016. Consultado el 5 de noviembre de 2019.

Longman RE. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. En: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Imágenes obstétricas. 2ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomalías vasculares. En: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas de diagnóstico físico pediátrico de Zitelli y Davis. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 10.