Parálisis periódica hiperpotasémica

La parálisis periódica hiperpotasémica (hiperPP) es un trastorno que causa episodios ocasionales de debilidad muscular y, a veces, un nivel de potasio en sangre superior al normal. El nombre médico para el nivel alto de potasio es hiperpotasemia.

HyperPP pertenece a un grupo de trastornos genéticos que incluyen parálisis periódica hipopotasémica y parálisis periódica tirotóxica.

HyperPP es congénito. Esto significa que está presente al nacer. En la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditario) como un trastorno autosómico dominante. En otras palabras, solo uno de los padres necesita transmitir el gen relacionado con esta afección a su hijo para que el niño se vea afectado.

En ocasiones, la afección puede ser el resultado de un problema genético que no se hereda.

Se cree que el trastorno está relacionado con problemas con la forma en que el cuerpo controla los niveles de sodio y potasio en las células.

Los factores de riesgo incluyen tener otros miembros de la familia con parálisis periódica. Afecta a hombres y mujeres por igual.

Los síntomas incluyen ataques de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis) que aparecen y desaparecen. Hay una fuerza muscular normal entre ataques.

Los ataques suelen comenzar en la niñez. La frecuencia con la que ocurren los ataques varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Por lo general, no son lo suficientemente graves como para necesitar tratamiento. Algunas personas tienen miotonía asociada, en la que no pueden relajar los músculos inmediatamente después del uso.

La debilidad o parálisis:

• Ocurre con mayor frecuencia en los hombros, la espalda y las caderas.
• También puede afectar los brazos y las piernas, pero no afecta a los músculos de los ojos ni a los músculos que ayudan a respirar y tragar.
• Ocurre con mayor frecuencia mientras descansa después de una actividad o ejercicio
• Puede ocurrir al despertar
• Ocurre de forma intermitente
• Por lo general, dura de 15 minutos a 1 hora, pero puede durar hasta un día completo.

Los desencadenantes pueden incluir:

• Comer una comida rica en carbohidratos
• Descansar después del ejercicio
• Exposición al frío
• Saltarse las comidas
  
• Comer alimentos ricos en potasio o tomar medicamentos que contengan potasio.
• Estrés
  

El médico puede sospechar hiperPP basándose en antecedentes familiares del trastorno. Otros indicios del trastorno son los síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen con los resultados normales o altos de una prueba de potasio.

Entre ataques, un examen físico no muestra nada anormal. Durante y entre los ataques, el nivel de potasio en sangre puede ser normal o alto.

Durante un ataque, los reflejos musculares están disminuidos o ausentes. Y los músculos se relajan en lugar de permanecer rígidos. Los grupos de músculos cercanos al cuerpo, como los hombros y las caderas, se ven afectados con más frecuencia que los brazos y las piernas.

Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Electrocardiograma (ECG), que puede ser anormal durante los ataques.
• Electromiografía (EMG), que suele ser normal entre los ataques y anormal durante los ataques.
• Biopsia de músculo, que puede mostrar anomalías.

Se pueden solicitar otras pruebas para descartar otras causas.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir nuevos ataques.

Los ataques rara vez son lo suficientemente graves como para requerir tratamiento de emergencia. Pero también pueden ocurrir latidos cardíacos irregulares (arritmias cardíacas) durante los ataques, para los cuales se necesita tratamiento de emergencia. La debilidad muscular puede empeorar con los ataques repetidos, por lo que el tratamiento para prevenir los ataques debe realizarse lo antes posible.

La glucosa u otros carbohidratos (azúcares) administrados durante un ataque pueden reducir la gravedad de los síntomas. Es posible que sea necesario administrar calcio o diuréticos (píldoras de agua) por vía intravenosa para detener los ataques repentinos.

A veces, los ataques desaparecen más tarde en la vida por sí solos. Pero los ataques repetidos pueden provocar debilidad muscular permanente.

HyperPP responde bien al tratamiento. El tratamiento puede prevenir, e incluso revertir, la debilidad muscular progresiva.

Los problemas de salud que pueden deberse a hiperPP incluyen:

• Cálculos renales (un efecto secundario de los medicamentos utilizados para tratar la afección).
• Latido del corazón irregular
• Debilidad muscular que continúa empeorando lentamente

Llame a su proveedor si usted o su hijo tienen debilidad muscular que aparece y desaparece, especialmente si tiene familiares que tienen parálisis periódica.

Vaya a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911) si se desmaya o tiene dificultad para respirar, hablar o tragar.

Los medicamentos acetazolamida y tiazidas previenen los ataques en muchos casos. Una dieta baja en potasio, alta en carbohidratos y ejercicio ligero pueden ayudar a prevenir los ataques. Evitar el ayuno, las actividades extenuantes o las temperaturas frías también puede ayudar.

Parálisis periódica: hiperpotasémica; Parálisis periódica hiperpotasémica familiar; HyperKPP; HyperPP; Enfermedad de Gamstorp; Parálisis periódica sensible al potasio

• Atrofia muscular

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