Enfermedad de Paget del hueso

La enfermedad de Paget es un trastorno que implica la destrucción y el crecimiento anormales de los huesos. Esto resulta en la deformidad de los huesos afectados.

Se desconoce la causa de la enfermedad de Paget. Puede deberse a factores genéticos, pero también podría deberse a una infección viral en una etapa temprana de la vida.

La enfermedad se presenta en todo el mundo, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda. La enfermedad se ha vuelto mucho menos común en los últimos 50 años.

En las personas con enfermedad de Paget, hay una degradación anormal del tejido óseo en áreas específicas. A esto le sigue una formación ósea anormal. La nueva área de hueso es más grande, pero más débil. El hueso nuevo también está lleno de vasos sanguíneos nuevos.

El hueso afectado puede estar solo en una o dos áreas del esqueleto, o en muchos huesos diferentes del cuerpo. A menudo afecta a los huesos de los brazos, clavículas, piernas, pelvis, columna vertebral y cráneo.

La mayoría de las personas con esta afección no presentan síntomas. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se realiza una radiografía por otro motivo. También se puede descubrir al intentar encontrar la causa de los niveles altos de calcio en sangre.

Si ocurren, los síntomas pueden incluir:

• Dolor de huesos, dolor o rigidez en las articulaciones y dolor de cuello (el dolor puede ser intenso y estar presente la mayor parte del tiempo)
• Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles.
• Deformidades agrandadas de la cabeza y el cráneo
• Fractura
• Dolor de cabeza
• Pérdida de la audición
• Altura reducida
• Piel caliente sobre el hueso afectado

Las pruebas que pueden indicar la enfermedad de Paget incluyen:

• Radiografía
• Radiografía de huesos
• Marcadores elevados de degradación ósea (por ejemplo, N-telopéptido)

Esta enfermedad también puede afectar los resultados de las siguientes pruebas:

• Fosfatasa alcalina (ALP), isoenzima específica de hueso
• Calcio sérico

No todas las personas con enfermedad de Paget necesitan tratamiento. Las personas que pueden no necesitar tratamiento incluyen aquellas que:

• Solo tiene análisis de sangre levemente anormales
• No presenta síntomas ni evidencia de enfermedad activa.

La enfermedad de Paget se trata comúnmente cuando:

• Ciertos huesos, como los que soportan peso, están afectados y el riesgo de fractura es mayor.
• Los cambios óseos empeoran rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
• Hay deformidades óseas.
• Una persona tiene dolor u otros síntomas.
• El cráneo está afectado. (Esto es para prevenir la pérdida de audición).
• Los niveles de calcio están elevados y provocan síntomas.

La terapia con medicamentos ayuda a prevenir una mayor degradación y formación de huesos. Actualmente, existen varias clases de medicamentos que se utilizan para tratar la enfermedad de Paget. Éstas incluyen:

• Bifosfonatos: estos medicamentos son el primer tratamiento y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Por lo general, los medicamentos se toman por vía oral, pero también se pueden administrar a través de una vena (por vía intravenosa).
• Calcitonina: esta hormona participa en el metabolismo óseo. Puede administrarse en forma de aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección debajo de la piel (Calcimar o Mithracin).

También se puede administrar acetaminofén (Tylenol) o medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para el dolor. En casos graves, puede ser necesaria una cirugía ortopédica para corregir una deformidad o fractura.

Las personas con esta afección pueden beneficiarse de participar en grupos de apoyo para personas con experiencias similares.

La mayoría de las veces, la afección se puede controlar con medicamentos. Un pequeño número de personas puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunas personas necesitarán una cirugía de reemplazo de articulaciones.

Las complicaciones pueden incluir:

• Fracturas de hueso
• Sordera
• Deformidades
• Insuficiencia cardiaca
• Hipercalcemia
• Paraplejía
• Estenosis espinal

Llame a su proveedor de atención médica si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.

Osteítis deformante

• radiografía

Ralston SH. Enfermedad de Paget del hueso. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 233.

Cantante FR. Enfermedad ósea de Paget. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinología: adultos y pediátricos. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 72.