Diabetes insípida nefrogénica

La diabetes insípida nefrogénica (NDI) es un trastorno en el que un defecto en los pequeños tubos (túbulos) de los riñones hace que una persona orine una gran cantidad de orina y pierda demasiada agua.

Normalmente, los túbulos renales permiten que la mayor parte del agua de la sangre se filtre y se devuelva a la sangre.

La NDI ocurre cuando los túbulos renales no responden a una hormona en el cuerpo llamada hormona antidiurética (ADH), también llamada vasopresina. La ADH normalmente hace que los riñones hagan que la orina esté más concentrada.

Como resultado de no responder a la señal de ADH, los riñones liberan demasiada agua en la orina. Esto hace que el cuerpo produzca una gran cantidad de orina muy diluida.

NDI es muy raro. La diabetes insípida nefrogénica congénita está presente al nacer. Es el resultado de un defecto transmitido de padres a hijos. Los hombres suelen verse afectados, aunque las mujeres pueden transmitir este gen a sus hijos.

Lo más común es que la NDI se desarrolle por otras razones. A esto se le llama trastorno adquirido. Los factores que pueden desencadenar la forma adquirida de esta afección incluyen:

• Bloqueo en el tracto urinario
• Niveles altos de calcio
• Niveles bajos de potasio
• Uso de ciertos medicamentos (litio, demeclociclina, anfotericina B)

Es posible que tenga una sed intensa o incontrolable y anhele el agua helada.

Producirá grandes cantidades de orina, generalmente más de 3 litros y hasta 15 litros por día. La orina está muy diluida y casi parece agua. Es posible que necesite orinar cada hora o incluso más, incluso durante la noche cuando no coma ni beba tanto.

Si no bebe suficientes líquidos, puede provocar deshidratación. Los síntomas pueden incluir:

• Membranas mucosas secas
• Piel seca
• Apariencia hundida de los ojos
• Fontanelas hundidas (punto blando) en bebés
• Cambios en la memoria o el equilibrio.

Otros síntomas que pueden ocurrir debido a la falta de líquidos, causando deshidratación, incluyen:

• Fatiga, sensación de debilidad
• Dolor de cabeza
• Irritabilidad
• Temperatura corporal baja
• Dolor muscular
• Ritmo cárdiaco elevado
• Pérdida de peso
• Un cambio en el estado de alerta e incluso coma

El proveedor de atención médica lo examinará y le preguntará acerca de sus síntomas o los de su hijo.

Un examen físico puede revelar:

• Presión arterial baja
• Pulso rápido
• Choque
• Signos de deshidratación.

Las pruebas pueden revelar:

• Osmolalidad sérica alta
• Alta producción de orina, independientemente de la cantidad de líquido que beba.
• Los riñones no concentran la orina cuando se le administra ADH (generalmente un medicamento llamado desmopresina)
• Osmolalidad urinaria baja
• Niveles normales o altos de ADH

Otras pruebas que pueden realizarse incluyen:

• Análisis de sangre de sodio
• Volumen de orina de 24 horas
• Prueba de concentración de orina
• Gravedad específica de la orina
• Prueba de privación de agua supervisada
  

El objetivo del tratamiento es controlar los niveles de líquidos corporales. Se le administrará una gran cantidad de líquidos. La cantidad debe ser aproximadamente igual a la cantidad de agua que se pierde en la orina.

Si la afección se debe a un medicamento determinado, suspender el medicamento puede mejorar los síntomas. Pero NO deje de tomar ningún medicamento sin antes hablar con su proveedor.

Se pueden administrar medicamentos para mejorar los síntomas al reducir la producción de orina.

Si una persona bebe suficiente agua, esta condición no tendrá mucho efecto sobre el equilibrio de líquidos o electrolitos del cuerpo. A veces, pasar mucha orina durante mucho tiempo puede causar otros problemas de electrolitos.

Si la persona no bebe suficientes líquidos, la producción de orina alta puede causar deshidratación y niveles altos de sodio en la sangre.

La NDI que está presente al nacer es una afección a largo plazo que requiere un tratamiento de por vida.

Si no se trata, la NDI puede causar cualquiera de los siguientes:

• Dilatación de los uréteres y la vejiga.
• Alto nivel de sodio en sangre (hipernatremia)
• Deshidratación severa
• Choque
• Coma

Llame a su proveedor si usted o su hijo tienen síntomas de este trastorno.

La NDI congénita no se puede prevenir.

El tratamiento de los trastornos que pueden conducir a la forma adquirida de la afección puede evitar que se desarrolle en algunos casos.

Diabetes insípida nefrogénica; Diabetes insípida nefrogénica adquirida; Diabetes insípida nefrogénica congénita; NDI

• Sistema urinario masculino

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