Hemoglobinuria paroxística por frío (PCH)

La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) es un trastorno sanguíneo poco común en el que el sistema inmunológico del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos. Ocurre cuando la persona está expuesta a bajas temperaturas.

La PCH solo se presenta en el frío y afecta principalmente a las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (se unen) a los glóbulos rojos. Esto permite que otras proteínas de la sangre (llamadas complemento) también se adhieran. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que se mueven por el cuerpo. A medida que se destruyen las células, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta oxígeno, se libera en la sangre y se elimina por la orina.

La PCH se ha relacionado con la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones virales o bacterianas. A veces la causa es desconocida.

El trastorno es raro.

Los síntomas pueden incluir:

• Escalofríos
• Fiebre
• Dolor de espalda
• Dolor de pierna
• Dolor abdominal
• Dolor de cabeza
• Malestar general, malestar o malestar (malestar)
• Sangre en la orina (orina roja)

Las pruebas de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección.

• Los niveles de bilirrubina son altos en sangre y orina.
• El hemograma completo (CBC) muestra anemia.
• La prueba de Coombs es negativa.
• La prueba de Donath-Landsteiner es positiva.
• El nivel de lactato deshidrogenasa es alto.

El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la PCH es causada por la sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando se trata la sífilis.

En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiben el sistema inmunológico.

Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no presentan síntomas entre episodios. En la mayoría de los casos, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de moverse por el cuerpo.

Las complicaciones pueden incluir:

• Ataques continuos
• Insuficiencia renal
• Anemia severa

Llame a su proveedor de atención médica si tiene síntomas de este trastorno. El proveedor puede descartar otras causas de los síntomas y decidir si necesita tratamiento.

Las personas a las que se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden prevenir futuros ataques manteniéndose alejadas del frío.

PCH

• Células de sangre

Michel M. Anemias hemolíticas autoinmunes y intravasculares. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 151.

Win N, Richards SJ. Anemias hemolíticas adquiridas. En: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Hematología práctica de Dacie y Lewis. 12a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: capítulo 13.