Ictiosis laminar

La ictiosis laminar (LI) es una afección cutánea poco común. Aparece al nacer y continúa durante toda la vida.

LI es una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que la madre y el padre deben transmitir una copia anormal del gen de la enfermedad a su hijo para que el niño desarrolle la enfermedad.

Muchos bebés con LI nacen con una capa de piel clara, brillante y cerosa llamada membrana de colodión. Por esta razón, estos bebés se conocen como bebés colodión. La membrana se desprende durante las primeras 2 semanas de vida. La piel debajo de la membrana es roja y escamosa que se asemeja a la superficie de un pez.

Con LI, la capa externa de piel llamada epidermis no puede proteger al cuerpo como lo hace la epidermis sana. Como resultado, un bebé con LI puede tener los siguientes problemas de salud:

• Dificultad para alimentarse
• Pérdida de líquido (deshidratación)
• Pérdida del equilibrio de minerales en el cuerpo (desequilibrio de electrolitos).
• Problemas respiratorios
• Temperatura corporal que no es estable
• Infecciones de la piel o de todo el cuerpo

Los niños mayores y los adultos con LI pueden tener estos síntomas:

• Escamas gigantes que cubren la mayor parte del cuerpo.
• Disminución de la capacidad para sudar, lo que causa sensibilidad al calor.
• Perdida de cabello
• Uñas y dedos de los pies anormales
• La piel de las palmas y las plantas está engrosada.

Los bebés en colodión generalmente necesitan permanecer en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Se colocan en una incubadora de alta humedad. Necesitarán alimentaciones adicionales. Los humectantes deben aplicarse a la piel. Después de que se desprende la membrana de colodión, los bebés generalmente pueden irse a casa.

El cuidado de la piel de por vida implica mantener la piel húmeda para minimizar el grosor de las escamas. Las medidas incluyen:

• Hidratantes aplicados a la piel.
• Medicamentos llamados retinoides que se toman por vía oral en casos graves.
• Entorno de alta humedad
• Bañarse para aflojar las escamas

Los bebés corren el riesgo de contraer una infección cuando se desprenden de la membrana de colodión.

Los problemas oculares pueden ocurrir más adelante en la vida porque los ojos no pueden cerrarse por completo.

LI; Bebé colodión - ictiosis laminar; Ictiosis congénita; Ictiosis congénita autosómica recesiva - tipo de ictiosis lamelar

• Ictiosis adquirida - piernas

Martin KL. Trastornos de la queratinización. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Libro de texto de pediatría de Nelson. 21ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 677.

Patterson JW. Trastornos de la maduración epidérmica y queratinización. En: Patterson JW, ed. Patología de la piel de Weedon. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: capítulo 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ictiosis, eritroqueratodermas y trastornos relacionados. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatología. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 57.