La enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que involucra la inflamación de los vasos sanguíneos. Ocurre en niños.

La enfermedad de Kawasaki ocurre con mayor frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. La enfermedad se observa con más frecuencia en niños que en niñas. La mayoría de los niños que desarrollan esta afección son menores de 5 años.

La enfermedad de Kawasaki no se conoce bien y aún se desconoce la causa. Puede ser un trastorno autoinmune. El problema afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.

La enfermedad de Kawasaki a menudo comienza con una fiebre de 102 ° F (38,9 ° C) o más que no desaparece. La fiebre suele alcanzar los 104 ° F (40 ° C). Una fiebre que dura al menos 5 días es un signo común del trastorno. La fiebre puede durar hasta 2 semanas. A menudo, la fiebre no baja con las dosis normales de acetaminofén (Tylenol) o ibuprofeno.

Otros síntomas a menudo incluyen:

• Ojos enrojecidos o enrojecidos (sin pus ni supuración)
• Labios de color rojo brillante, agrietados o agrietados
• Membranas mucosas rojas en la boca
• Lengua de "fresa", con una capa blanca en la lengua o protuberancias rojas visibles en la parte posterior de la lengua
• Palmas de las manos y plantas de los pies enrojecidas e hinchadas
• Erupciones cutáneas en la mitad del cuerpo, NO como ampollas
• Descamación de la piel en el área genital, las manos y los pies (principalmente alrededor de las uñas, las palmas y las plantas)
• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello (a menudo, solo un ganglio linfático está inflamado)
• Dolor e hinchazón en las articulaciones, a menudo en ambos lados del cuerpo.

Los síntomas adicionales pueden incluir:

• Irritabilidad
• Diarrea, vómitos y dolor abdominal.
• Tos y secreción nasal

Las pruebas por sí solas no pueden diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de las veces, el médico diagnosticará la enfermedad cuando un niño presente la mayoría de los síntomas comunes.

En algunos casos, un niño puede tener fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas comunes de la enfermedad. A estos niños se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica.

Todos los niños con fiebre que dure más de 5 días deben ser examinados por un proveedor para detectar la enfermedad de Kawasaki. Los niños con la enfermedad necesitan un tratamiento temprano para obtener un buen resultado.

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Radiografía de pecho
• Hemograma completo
• Proteína C reactiva (PCR)
• Velocidad de sedimentación globular (VSG)
• Ferritina
• Albúmina de suero
• Transaminasa sérica
• Análisis de orina: puede mostrar pus en la orina o proteínas en la orina.
• Cultivo de garganta para estreptococos
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma

Se realizan pruebas como ECG y ecocardiografía para buscar signos de miocarditis, pericarditis e inflamación de las arterias coronarias. También pueden producirse artritis y meningitis aséptica.

Los niños con enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento debe iniciarse de inmediato para evitar daños en las arterias coronarias y el corazón.

La gammaglobulina intravenosa es el tratamiento estándar. Se administra en dosis altas como una sola infusión. La condición del niño a menudo mejora mucho dentro de las 24 horas posteriores al tratamiento con gammaglobulina intravenosa.

A menudo se administra aspirina en dosis altas junto con gammaglobulina intravenosa.

Incluso con el tratamiento estándar, hasta 1 de cada 4 niños aún pueden desarrollar problemas en las arterias coronarias. En niños más enfermos o con signos de enfermedad cardíaca, se recomienda agregar corticosteroides. Los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) como infliximab (Remicade) o etanercept (Enbrel) no se recomiendan para el tratamiento inicial. Sin embargo, todavía es necesario realizar mejores pruebas para saber qué niños se beneficiarán de estos medicamentos.

La mayoría de los niños pueden recuperarse por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Aproximadamente 1 de cada 100 niños muere por problemas cardíacos causados ​​por la enfermedad. Las personas que han tenido la enfermedad de Kawasaki deben someterse a un ecocardiograma cada 1 o 2 años para detectar problemas cardíacos.

La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos de las arterias, especialmente las arterias coronarias. Esto puede provocar un aneurisma. En raras ocasiones, puede provocar un ataque cardíaco a una edad temprana o más adelante en la vida.

Llame a su proveedor si se desarrollan síntomas de la enfermedad de Kawasaki. Se desarrollan labios agrietados, rojos e hinchazón y enrojecimiento en las áreas afectadas, como las palmas de las manos y las plantas de los pies. Si estos problemas ocurren junto con una fiebre alta continua que no baja con acetaminofén o ibuprofeno, su hijo debe ser examinado por un proveedor.

No se conocen formas de prevenir este trastorno.

Síndrome de ganglio linfático mucocutáneo; Poliarteritis infantil

• Enfermedad de Kawasaki: edema de la mano
• Enfermedad de Kawasaki: descamación de las yemas de los dedos

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Complicaciones cardíacas, tratamiento temprano y gravedad inicial de la enfermedad en la enfermedad de Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Academia Americana de Pediatría. La enfermedad de Kawasaki. En: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Libro rojo: Informe de 2018 del Comité de Enfermedades Infecciosas. 31ª ed. Itasca, IL: Academia Estadounidense de Pediatría; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW y col. Diagnóstico, tratamiento y manejo a largo plazo de la enfermedad de Kawasaki: una declaración científica para los profesionales de la salud de la American Heart Association. Circulación. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiología. En: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Manual de Harriet Lane. 21ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL y col. Efecto y seguridad de los inhibidores de TNF en la enfermedad de Kawasaki resistente a inmunoglobulinas: un metanálisis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.