Gastrosquisis

La gastrosquisis es un defecto congénito en el que los intestinos de un bebé están fuera del cuerpo debido a un orificio en la pared abdominal.

Los bebés con gastrosquisis nacen con un agujero en la pared abdominal. Los intestinos del niño a menudo sobresalen (sobresalen) a través del orificio.

La condición se parece a un onfalocele. Sin embargo, un onfalocele es un defecto congénito en el que el intestino del bebé u otros órganos abdominales sobresalen a través de un orificio en el área del ombligo y están cubiertos con una membrana. Con gastrosquisis, no hay membrana de cobertura.

Los defectos de la pared abdominal se desarrollan a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo, el intestino y otros órganos (hígado, vejiga, estómago y ovarios o testículos) se desarrollan al principio fuera del cuerpo y luego generalmente regresan al interior. En los bebés con gastrosquisis, los intestinos (y algunas veces el estómago) permanecen fuera de la pared abdominal, sin una membrana que los cubra. Se desconoce la causa exacta de los defectos de la pared abdominal.

Las madres con lo siguiente pueden tener un mayor riesgo de tener bebés con gastrosquisis:

• Edad más joven
• Menos recursos
• Mala nutrición durante el embarazo.
• Consume tabaco, cocaína o metanfetaminas.
• Exposición a nitrosamina (sustancia química que se encuentra en algunos alimentos, cosméticos, cigarrillos)
• Uso de aspirina, ibuprofeno, acetaminofén
• Uso de descongestionantes que contienen pseudoefedrina o fenilpropanolamina

Los bebés con gastrosquisis generalmente no tienen otros defectos de nacimiento relacionados.

Una gastrosquisis generalmente se observa durante una ecografía prenatal. También se puede ver cuando nace el bebé. Hay un agujero en la pared abdominal. El intestino delgado a menudo se encuentra fuera del abdomen, cerca del cordón umbilical. Otros órganos que también pueden verse son el intestino grueso, el estómago o la vesícula biliar.

Por lo general, el intestino se irrita por la exposición al líquido amniótico y el bebé puede tener problemas para absorber los alimentos.

Las ecografías prenatales a menudo identifican a los bebés con gastrosquisis antes del nacimiento, generalmente a las 20 semanas de embarazo.

Si se detecta gastrosquisis antes del nacimiento, la madre necesitará un control especial para asegurarse de que el feto se mantenga sano.

El tratamiento de la gastrosquisis implica cirugía. Por lo general, la cavidad abdominal del bebé es demasiado pequeña para que el intestino vuelva a encajar al nacer. Entonces, se cose un saco de malla alrededor de los bordes del defecto y se levantan los bordes del defecto. El saco se llama silo. Durante la próxima semana o dos, el intestino regresa a la cavidad abdominal y luego se puede cerrar el defecto.

La temperatura del bebé debe controlarse cuidadosamente, porque el intestino expuesto permite que escape una gran cantidad de calor corporal. Debido a la presión que implica el retorno de los intestinos al abdomen, es posible que el bebé necesite apoyo para respirar con un ventilador. Otros tratamientos para el bebé incluyen nutrientes por vía intravenosa y antibióticos para prevenir infecciones. Incluso después de que se haya cerrado el defecto, la nutrición intravenosa continuará ya que la alimentación con leche debe introducirse lentamente.

El bebé tiene buenas posibilidades de recuperarse si no hay otros problemas y si la cavidad abdominal es lo suficientemente grande. Una cavidad abdominal muy pequeña puede resultar en complicaciones que requieran más cirugías.

Se deben hacer planes para un parto cuidadoso y un manejo inmediato del problema después del nacimiento. El bebé debe nacer en un centro médico especializado en la reparación de defectos de la pared abdominal. Es probable que a los bebés les vaya mejor si no es necesario llevarlos a otro centro para recibir tratamiento adicional.

Debido a la exposición al líquido amniótico, es posible que los intestinos de los bebés no funcionen con normalidad incluso después de que los órganos se vuelvan a colocar dentro de la cavidad abdominal. Los bebés con gastrosquisis necesitan tiempo para que sus intestinos se recuperen y se acostumbren a la alimentación.

Una pequeña cantidad de bebés con gastrosquisis (alrededor del 10-20%) pueden tener atresia intestinal (partes de los intestinos que no se desarrollaron en el útero). Estos bebés requieren una cirugía adicional para aliviar la obstrucción.

El aumento de presión del contenido abdominal mal colocado puede disminuir el flujo sanguíneo a los intestinos y riñones. También puede dificultar que el bebé expanda los pulmones, provocando problemas respiratorios.

Otra posible complicación es la necrosis por muerte intestinal. Esto ocurre cuando el tejido intestinal muere debido a un flujo sanguíneo bajo o una infección. Este riesgo puede reducirse en los bebés que reciben leche materna en lugar de fórmula.

Esta afección es evidente al nacer y se detectará en el hospital en el momento del parto si aún no se ha observado en los exámenes de ultrasonido fetal de rutina durante el embarazo. Si ha dado a luz en casa y su bebé parece tener este defecto, llame al número local de emergencias (como el 911) de inmediato.

Este problema se diagnostica y trata en el hospital al nacer. Después de regresar a casa, llame a su proveedor de atención médica si su bebé presenta alguno de estos síntomas:

• Disminución de las deposiciones.
• Problemas de alimentación
• Fiebre
• Vómito verde o verde amarillento
• Área del vientre hinchada
• Vómitos (diferente a la regurgitación normal de un bebé)
• Cambios de comportamiento preocupantes

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• Hernia abdominal infantil (gastrosquisis)
• Reparación de gastrosquisis - serie
• Silo

Islam S. Defectos congénitos de la pared abdominal: gastrosquisis y onfalocele. En: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Cirugía pediátrica de Holcomb y Ashcraft. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 48.

Walther AE, Nathan JD. Defectos de la pared abdominal del recién nacido. En: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Enfermedad gastrointestinal y hepática pediátrica. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 58.