Fístula arteriovenosa pulmonar

La fístula arteriovenosa pulmonar es una conexión anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa por los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.

Las fístulas arteriovenosas pulmonares suelen ser el resultado de un desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. La mayoría ocurre en personas con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). Estas personas a menudo tienen vasos sanguíneos anormales en muchas otras partes del cuerpo.

Las fístulas también pueden ser una complicación de una enfermedad hepática o una lesión pulmonar, aunque estas causas son mucho menos comunes.

Muchas personas no presentan síntomas. Cuando se presentan síntomas, pueden incluir:

• Esputo con sangre
• Respiración dificultosa
• Dificultad para hacer ejercicio
• Hemorragias nasales
• Dificultad para respirar con el esfuerzo
• Dolor en el pecho
• Piel azul (cianosis)
• Palo de palillos de los dedos

El médico lo examinará. El examen puede mostrar:

• Vasos sanguíneos anormales (telangiectasias) en la piel o membranas mucosas
• Sonido anormal, llamado soplo cuando se coloca un estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
• Bajo nivel de oxígeno cuando se mide con un oxímetro de pulso

Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Gasometría arterial, con y sin oxígeno (por lo general, el tratamiento con oxígeno no mejora la gasometría arterial tanto como se esperaba)
• Conteo sanguíneo completo (CBC)
• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada de tórax
• Ecocardiograma con estudio de burbujas para comprobar el funcionamiento del corazón y evaluar la presencia de una derivación.
• Pruebas de función pulmonar
• Gammagrafía pulmonar con radionúclidos de perfusión para medir la respiración y la circulación (perfusión) en todas las áreas de los pulmones
• Arteriograma pulmonar para ver las arterias pulmonares

Es posible que una pequeña cantidad de personas que no presentan síntomas no necesiten tratamiento. Para la mayoría de las personas con fístulas, el tratamiento de elección es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).

Algunas personas pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y el tejido pulmonar cercano.

Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por una enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.

Las perspectivas para las personas con HHT no son tan buenas como las de quienes no tienen HHT. Para las personas sin HHT, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen resultado y es poco probable que la afección regrese.

Para las personas con enfermedad hepática como causa, el pronóstico depende de la enfermedad hepática.

Las complicaciones pueden incluir:

• Sangrado en el pulmón
• Accidente cerebrovascular debido a un coágulo de sangre que viaja desde los pulmones a los brazos, las piernas o el cerebro (embolia venosa paradójica)
• Infección en el cerebro o la válvula cardíaca, especialmente en pacientes con HHT

Llame a su proveedor si a menudo tiene hemorragias nasales o dificultad para respirar, especialmente si también tiene antecedentes personales o familiares de HHT.

Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La asesoría genética puede ayudar en algunos casos.

Malformación arteriovenosa - pulmonar

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