Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, ventrículo izquierdo, válvula aórtica y aorta) no se desarrollan por completo. La afección está presente al nacer (congénita).

El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de cardiopatía congénita. Es más común en hombres que en mujeres.

Como ocurre con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no hay una causa conocida. Aproximadamente el 10% de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen otros defectos de nacimiento. También se asocia con algunas enfermedades genéticas como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen, la trisomía 13 y 18.

El problema se desarrolla antes del nacimiento, cuando el ventrículo izquierdo y otras estructuras no crecen adecuadamente, incluidas las siguientes:

• Aorta (el vaso sanguíneo que transporta sangre rica en oxígeno desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo)
• Entrada y salida del ventrículo.
• Válvulas mitral y aórtica

Esto hace que el ventrículo izquierdo y la aorta estén poco desarrollados o sean hipoplásicos. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.

En los bebés con esta afección, el lado izquierdo del corazón no puede enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener la circulación tanto de los pulmones como del cuerpo. El ventrículo derecho puede soportar la circulación tanto de los pulmones como del cuerpo por un tiempo, pero esta carga de trabajo adicional eventualmente hace que falle el lado derecho del corazón.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado derecho e izquierdo del corazón, o entre las arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés normalmente nacen con dos de estas conexiones:

• Foramen oval (un orificio entre la aurícula derecha e izquierda)
• Conducto arterioso (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar)

Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos días después del nacimiento.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que sale del lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja a través del conducto arterioso hasta la aorta. Ésta es la única forma de que la sangre llegue al cuerpo. Si se permite que el conducto arterioso se cierre en un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el bebé puede morir rápidamente porque no se bombeará sangre al cuerpo. Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico conocido generalmente comienzan con un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso.

Debido a que hay poco o ningún flujo desde el corazón izquierdo, la sangre que regresa al corazón desde los pulmones debe pasar a través del foramen oval o un defecto del tabique auricular (un orificio que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón). de vuelta al lado derecho del corazón. Si no hay foramen oval, o si es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los bebés con este problema se les abre el orificio entre las aurículas, ya sea con cirugía o con un tubo delgado y flexible (cateterismo cardíaco).

Al principio, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden ocurrir en las primeras horas de vida, aunque pueden pasar algunos días para que aparezcan. Estos síntomas pueden incluir:

• Color de piel azulado (cianosis) o deficiente
• Manos y pies fríos (extremidades)
• Letargo
• Pulso pobre
• Pobre amamantamiento y alimentación.
• El corazón palpitante
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar

En los recién nacidos sanos, el color azulado en las manos y los pies es una respuesta al frío (esta reacción se llama cianosis periférica).

Un color azulado en el pecho o abdomen, labios y lengua es anormal (llamado cianosis central). Es una señal de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central a menudo aumenta con el llanto.

Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:

• Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal
• Letargo
• Agrandamiento del hígado
• Respiración rápida

Además, el pulso en varios lugares (muñeca, ingle y otros) puede ser muy débil. A menudo (pero no siempre) hay ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax.

Las pruebas pueden incluir:

• Cateterización cardiaca
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax

Una vez realizado el diagnóstico de hipoplásico de corazón izquierdo, el bebé será ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudar al bebé a respirar. Se usa un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la sangre circulando en el cuerpo manteniendo abierto el conducto arterioso.

Estas medidas no resuelven el problema. La condición siempre requiere cirugía.

La primera cirugía, llamada operación de Norwood, ocurre durante los primeros días de vida del bebé. El procedimiento de Norwood consiste en construir una nueva aorta mediante:

• Usando la válvula pulmonar y la arteria
• Conexión de la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la nueva aorta
• Extracción de la pared entre las aurículas (tabique auricular)
• Hacer una conexión artificial desde el ventrículo derecho o una arteria de todo el cuerpo a la arteria pulmonar para mantener el flujo sanguíneo a los pulmones (llamado derivación)

Se puede utilizar una variación del procedimiento de Norwood, llamado procedimiento de Sano. Este procedimiento crea una conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Posteriormente, el bebé se va a casa en la mayoría de los casos. El niño deberá tomar medicamentos a diario y ser seguido de cerca por un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe realizar la segunda etapa de la cirugía.

La etapa II de la operación se llama derivación de Glenn o procedimiento de hemi-Fontan. También se conoce como derivación cavopulmonar. Este procedimiento conecta la vena principal que transporta sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (la vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos de los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. La cirugía se realiza con mayor frecuencia cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir algo azul (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que transportan sangre azul desde el cuerpo (la vena cava inferior) están conectadas directamente a los vasos sanguíneos de los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve solo como la cámara de bombeo para el cuerpo (ya no los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se realiza cuando el bebé tiene entre 18 meses y 4 años. Después de este último paso, el niño ya no está cianótico y tiene un nivel normal de oxígeno en la sangre.

Algunas personas pueden necesitar más cirugías a los 20 o 30 años si desarrollan arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

Algunos médicos consideran que el trasplante de corazón es una alternativa a la cirugía de 3 pasos. Pero hay pocos corazones donados disponibles para bebés pequeños.

Si no se trata, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es fatal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas continúan aumentando a medida que mejoran las técnicas quirúrgicas y la atención después de la cirugía. La supervivencia después de la primera etapa es superior al 75%. Los niños que sobreviven al primer año tienen muy buenas posibilidades de sobrevivir a largo plazo.

El resultado del niño después de la cirugía depende del tamaño y la función del ventrículo derecho.

Las complicaciones incluyen:

• Bloqueo de la derivación artificial
• Coágulos de sangre que pueden provocar un accidente cerebrovascular o una embolia pulmonar.
• Diarrea prolongada (crónica) (de una enfermedad llamada enteropatía perdedora de proteínas)
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Insuficiencia cardiaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso
• Deterioro neurológico
• La muerte súbita

Comuníquese con su proveedor de atención médica de inmediato si su bebé:

• Come menos (disminución de la alimentación)
• Tiene piel azul (cianótica)
• Tiene nuevos cambios en los patrones de respiración.

No existe una forma de prevención conocida para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Como ocurre con muchas enfermedades congénitas, las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico son inciertas y no se han relacionado con la enfermedad o el comportamiento de la madre.

HLHS; Corazón congénito: corazón izquierdo hipoplásico; Enfermedad cardíaca cianótica: corazón izquierdo hipoplásico

• Corazón - sección por el medio
• Corazón - vista frontal
• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

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