Deficiencia selectiva de IgA

La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno tienen un nivel bajo o ausente de una proteína en sangre llamada inmunoglobulina A.

La deficiencia de IgA generalmente se hereda, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Sin embargo, también hay casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Puede heredarse como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Suele encontrarse en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otras etnias.

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA no presentan síntomas.

Si una persona tiene síntomas, estos pueden incluir episodios frecuentes de:

• Bronquitis (infección de las vías respiratorias)
• Diarrea crónica
• Conjuntivitis (infección ocular)
• Inflamación gastrointestinal, que incluye colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y una enfermedad parecida al esprúe
• Infección bucal
• Otitis media (infección del oído medio)
• Neumonía (infección pulmonar)
• Sinusitis (infección de los senos nasales)
• Infecciones de la piel
• Infecciones del tracto respiratorio superior

Otros síntomas incluyen:

• Bronquiectasia (una enfermedad en la que los pequeños sacos de aire de los pulmones se dañan y se agrandan)
• Asma sin causa conocida

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Mediciones de subclase de IgG
• Inmunoglobulinas cuantitativas
• Inmunoelectroforesis sérica

No se dispone de un tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin tratamiento.

El tratamiento implica tomar medidas para reducir el número y la gravedad de las infecciones. A menudo, se necesitan antibióticos para tratar infecciones bacterianas.

Las inmunoglobulinas se administran por vía intravenosa o por inyección para estimular el sistema inmunológico.

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes se basa en el problema específico.

Nota: Las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulinas. Esto puede provocar alergias o un shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de forma segura inmunoglobulinas empobrecidas en IgA.

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades por inmunodeficiencia.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperarán por sí solas y producirán IgA en mayores cantidades durante un período de años.

Pueden desarrollarse trastornos autoinmunitarios como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y esprue celíaco.

Las personas con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA. Como resultado, pueden tener reacciones graves, incluso potencialmente mortales, a las transfusiones de sangre y productos sanguíneos.

Si tiene una deficiencia de IgA, asegúrese de mencionárselo a su proveedor de atención médica si se sugiere inmunoglobulina u otras transfusiones de componentes sanguíneos como tratamiento para cualquier afección.

La asesoría genética puede ser valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de deficiencia selectiva de IgA.

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• Anticuerpos

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