Ausencia de válvula pulmonar

La ausencia de válvula pulmonar es un defecto poco común en el que la válvula pulmonar falta o está mal formada. La sangre pobre en oxígeno fluye a través de esta válvula desde el corazón hasta los pulmones, donde recoge oxígeno fresco. Esta condición está presente al nacer (congénita).

La ausencia de válvula pulmonar ocurre cuando la válvula pulmonar no se forma o no se desarrolla adecuadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando está presente, a menudo ocurre como parte de una afección cardíaca llamada tetralogía de Fallot. Se encuentra en alrededor del 3% al 6% de las personas que tienen tetralogía de Fallot.

Cuando falta la válvula pulmonar o no funciona bien, la sangre no fluye de manera eficiente a los pulmones para obtener suficiente oxígeno.

En la mayoría de los casos, también hay un orificio entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto del tabique ventricular). Este defecto también hará que se bombee sangre con poco oxígeno al cuerpo.

La piel tendrá una apariencia azul (cianosis) porque la sangre del cuerpo contiene una cantidad baja de oxígeno.

La ausencia de válvula pulmonar también resulta en arterias pulmonares de rama muy agrandadas (dilatadas) (las arterias que llevan sangre a los pulmones para recoger oxígeno). Pueden agrandarse tanto que presionen los tubos que llevan el oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.

Otros defectos cardíacos que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar incluyen:

• Válvula tricúspide anormal
• Comunicación interauricular
• Ventrículo derecho de doble salida
• Arteriosis del conducto
• Defecto del cojín endocárdico
• síndrome de Marfan
• Atresia tricuspídea
• Ausencia de arteria pulmonar izquierda

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos en ciertos genes.

Los síntomas pueden variar según los otros defectos que tenga el bebé, pero pueden incluir:

• Coloración azul de la piel (cianosis)
• Toser
• Fracaso para prosperar
• Poco apetito
• Respiración rápida
• Insuficiencia respiratoria
• Sibilancias

La ausencia de válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que nazca el bebé con una prueba que utiliza ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiograma).

Durante un examen, el médico puede escuchar un soplo en el pecho del bebé.

Las pruebas para la ausencia de válvula pulmonar incluyen:

• Una prueba para medir la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma).
• Tomografía computarizada del corazón
• Radiografía de pecho
• Ecocardiograma
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón

Los bebés que tienen síntomas respiratorios generalmente necesitan cirugía de inmediato. Los bebés sin síntomas graves se someten con mayor frecuencia a una cirugía dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida.

Dependiendo del tipo de otros defectos cardíacos que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

• Cerrar el orificio en la pared entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto del tabique ventricular)
• Cerrar un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (conducto arteriosis)
• Ampliación del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar incluyen:

• Mover la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y alejándola de las vías respiratorias
• Reconstrucción de la pared de la arteria en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción)
• Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones.
• Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido humano o animal

Los bebés con síntomas respiratorios graves pueden necesitar oxígeno o ser colocados en un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía.

Sin cirugía, la mayoría de los bebés que tienen complicaciones pulmonares graves morirán.

En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas. Los resultados suelen ser muy buenos.

Las complicaciones pueden incluir:

• Infección cerebral (absceso)
• Colapso pulmonar (atelectasia)
• Neumonía
• Insuficiencia cardíaca del lado derecho
• Carrera

Llame a su proveedor si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.

Aunque no hay forma de prevenir esta afección, las familias pueden ser evaluadas para determinar su riesgo de defectos congénitos.

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• 'Hechizo Tet' cianótico
• Tetralogía de Fallot

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