Deficiencia de factor VII

Contenido

• ¿Qué papel juega el factor VII en la coagulación sanguínea normal?
• 1. Vasoconstricción
• 2. Formación de un tapón plaquetario
• 3. Formación de un tapón de fibrina
• 4. Curación de heridas y destrucción del tapón de fibrina.
• ¿Qué causa la deficiencia de factor VII?
• ¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de factor VII?
• ¿Cómo se diagnostica la deficiencia de factor VII?
• ¿Cómo se trata la deficiencia de factor VII?
• Controlar el sangrado
• Tratamiento de condiciones subyacentes
• Tratamiento preventivo antes de la cirugía.
• ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Visión de conjunto

La deficiencia de factor VII es un trastorno de la coagulación de la sangre que causa sangrado excesivo o prolongado después de una lesión o cirugía. Con la deficiencia de factor VII, su cuerpo no produce suficiente factor VII o algo está interfiriendo con su factor VII, a menudo otra afección médica.

El factor VII es una proteína producida en el hígado que juega un papel importante para ayudar a que la sangre se coagule. Es uno de los 20 factores de coagulación involucrados en el complejo proceso de coagulación de la sangre. Para comprender la deficiencia de factor VII, es útil comprender el papel que juega el factor VII en la coagulación normal de la sangre.

¿Qué papel juega el factor VII en la coagulación sanguínea normal?

El proceso normal de coagulación de la sangre ocurre en cuatro etapas:

1. Vasoconstricción

Cuando se corta un vaso sanguíneo, el vaso sanguíneo dañado se contrae inmediatamente para disminuir la pérdida de sangre. Luego, el vaso sanguíneo lesionado libera una proteína llamada factor tisular en el torrente sanguíneo. La liberación de factor tisular actúa como una llamada SOS, indicando a las plaquetas sanguíneas y otros factores de coagulación que se presenten en la escena de la lesión.

2. Formación de un tapón plaquetario

Las plaquetas en el torrente sanguíneo son las primeras en llegar al lugar de la lesión. Se adhieren al tejido dañado y entre sí, formando un tapón blando temporal en la herida. Este proceso se conoce como hemostasia primaria.

3. Formación de un tapón de fibrina

Una vez que el tapón temporal está en su lugar, los factores de coagulación de la sangre pasan por una compleja reacción en cadena para liberar fibrina, una proteína dura y fibrosa. La fibrina se envuelve dentro y alrededor del coágulo blando hasta que se convierte en un coágulo de fibrina resistente e insoluble. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora para el crecimiento de tejido nuevo.

4. Curación de heridas y destrucción del tapón de fibrina.

Después de unos días, el coágulo de fibrina comienza a encogerse, juntando los bordes de la herida para ayudar a que crezca tejido nuevo sobre la herida. A medida que se reconstruye el tejido, el coágulo de fibrina se disuelve y se absorbe.

Si el factor VII no funciona correctamente, o hay muy poco, el coágulo de fibrina más fuerte no se puede formar correctamente.

¿Qué causa la deficiencia de factor VII?

La deficiencia de factor VII puede heredarse o adquirirse. La versión heredada es bastante rara. Se han notificado menos de 200 casos documentados. Ambos padres deben ser portadores del gen para que usted se vea afectado.

Por el contrario, la deficiencia adquirida del factor VII ocurre después del nacimiento. Puede ocurrir como resultado de medicamentos o enfermedades que interfieren con su factor VII. Los fármacos que pueden alterar o reducir la función del factor VII incluyen:

• antibióticos
• anticoagulantes, como warfarina
• algunos medicamentos contra el cáncer, como la terapia con interleucina-2
• Terapia con globulina antitimocítica utilizada para tratar la anemia aplásica

Las enfermedades y condiciones médicas que pueden interferir con el factor VII incluyen:

• enfermedad del higado
• mieloma
• septicemia
• anemia aplásica
• deficiencia de vitamina K

¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de factor VII?

Los síntomas varían de leves a graves, según sus niveles de factor VII utilizable. Los síntomas leves pueden incluir:

• hematomas y sangrado de tejidos blandos
• mayor tiempo de sangrado de heridas o extracciones dentales
• sangrado en las articulaciones
• hemorragias nasales
• sangrado de las encías
• períodos menstruales abundantes

En casos más graves, los síntomas pueden incluir:

• destrucción del cartílago en las articulaciones por episodios hemorrágicos
• sangrado en los intestinos, el estómago, los músculos o la cabeza
• sangrado excesivo después del parto

¿Cómo se diagnostica la deficiencia de factor VII?

El diagnóstico se basa en su historial médico, cualquier historial familiar de problemas hemorrágicos y pruebas de laboratorio.

Las pruebas de laboratorio para la deficiencia de factor VII incluyen:

• Ensayos de factores para identificar factores faltantes o de bajo rendimiento.
• Ensayo de factor VII para medir cuánto factor VII tiene y qué tan bien funciona
• tiempo de protrombina (TP) para medir el funcionamiento de los factores I, II, V, VII y X
• tiempo de protrombina parcial (PTT) para medir el funcionamiento de los factores VIII, IX, XI, XII y factores de von Willebrand
• pruebas de inhibidores para determinar si su sistema inmunológico está atacando sus factores de coagulación

¿Cómo se trata la deficiencia de factor VII?

El tratamiento de la deficiencia de factor VII se centra en:

• controlar el sangrado
• resolver condiciones subyacentes
• tratamiento de precaución antes de una cirugía o procedimientos dentales

Controlar el sangrado

Durante los episodios de sangrado, es posible que le administren infusiones de factores de coagulación sanguínea para aumentar su capacidad de coagulación. Los agentes de coagulación comúnmente utilizados incluyen:

• complejo de protrombina humana
• crioprecipitado
• plasma fresco congelado
• factor VIIa humano recombinante (NovoSeven)

Tratamiento de condiciones subyacentes

Una vez que el sangrado está bajo control, se deben abordar las condiciones que afectan la producción o el funcionamiento del factor VII, como medicamentos o enfermedades.

Tratamiento preventivo antes de la cirugía.

Si está planeando una cirugía, su médico puede recetarle medicamentos para minimizar su riesgo de sangrado excesivo. El aerosol nasal de desmopresina a menudo se prescribe para liberar todas las reservas disponibles de factor VII antes de una cirugía menor. Para cirugías más graves, su médico puede recetarle infusiones de factor de coagulación.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Si tiene la forma adquirida de deficiencia de factor VII, probablemente sea causada por medicamentos o por una condición subyacente. Su perspectiva a largo plazo depende de solucionar los problemas subyacentes. Si tiene la forma hereditaria más grave de deficiencia de factor VII, deberá trabajar en estrecha colaboración con su médico y su centro de hemofilia local para controlar los riesgos de hemorragia.