Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Contenido

• ¿Cuáles son los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
• ¿Qué causa el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
• Diagnóstico del síndrome miasténico de Lambert-Eaton
• Tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton
• ¿Qué es la perspectiva a largo plazo?

¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que afecta su capacidad para moverse. Su sistema inmunológico ataca el tejido muscular, lo que provoca dificultad para caminar y otros problemas musculares.

La enfermedad no se puede curar, pero los síntomas pueden disminuir temporalmente si se esfuerza. Puede controlar la afección con medicamentos.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

Los síntomas principales de LEMS son debilidad en las piernas y dificultad para caminar. A medida que avanza la enfermedad, también experimentará:

• debilidad en los músculos faciales
• síntomas musculares involuntarios
• estreñimiento
• boca seca
• impotencia
• problemas de vejiga

La debilidad de las piernas a menudo mejora temporalmente con el esfuerzo. A medida que hace ejercicio, la acetilcolina se acumula en cantidades lo suficientemente grandes como para permitir que la fuerza mejore durante un breve período de tiempo.

Hay varias complicaciones asociadas con LEMS. Éstas incluyen:

• dificultad para respirar y tragar
• infecciones
• lesiones por caídas o problemas de coordinación

¿Qué causa el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

En una enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico de su cuerpo confunde su propio cuerpo con un objeto extraño. Su sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan su cuerpo.

En LEMS, su cuerpo ataca las terminaciones nerviosas que controlan la cantidad de acetilcolina que su cuerpo libera. La acetilcolina es un neurotransmisor que desencadena las contracciones musculares. Las contracciones musculares le permiten realizar movimientos voluntarios como caminar, mover los dedos y encogerse de hombros.

Específicamente, su cuerpo ataca una proteína llamada canal de calcio dependiente de voltaje (VGCC). Se requiere VGCC para la liberación de acetilcolina. No produce suficiente acetilcolina cuando se ataca VGCC, por lo que sus músculos no pueden funcionar correctamente.

Muchos casos de LEMS están asociados con cáncer de pulmón. Los investigadores creen que las células cancerosas producen la proteína VGCC. Esto hace que su sistema inmunológico produzca anticuerpos contra VGCC. Estos anticuerpos luego atacan tanto a las células cancerosas como a las células musculares. Cualquiera puede desarrollar LEMS durante su vida, pero el cáncer de pulmón puede aumentar su riesgo de desarrollar la afección. Si hay antecedentes de enfermedades autoinmunes en su familia, es posible que tenga un mayor riesgo de desarrollar LEMS.

Diagnóstico del síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Para diagnosticar LEMS, su médico tomará un historial detallado y realizará un examen físico. Su médico buscará:

• disminución de reflejos
• pérdida de tejido muscular
• debilidad o dificultad para moverse que mejora con la actividad

Su médico puede ordenar varias pruebas para confirmar la afección. Un análisis de sangre buscará anticuerpos contra VGCC (anticuerpos anti-VGCC). Una electromiografía (EMG) evalúa las fibras musculares al ver cómo reaccionan cuando se estimulan. Se inserta una pequeña aguja en el músculo y se conecta a un medidor. Se le pedirá que contraiga ese músculo y el medidor leerá qué tan bien responden sus músculos.

Otra posible prueba es la prueba de velocidad de conducción nerviosa (NCV). Para esta prueba, su médico colocará electrodos en la superficie de su piel que cubre un músculo importante. Los parches emiten una señal eléctrica que estimula los nervios y los músculos. La actividad que resulta de los nervios es registrada por otros electrodos y se usa para averiguar qué tan rápido reaccionan los nervios a la estimulación.

Tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Esta condición no se puede curar. Trabajará con su médico para controlar cualquier otra afección, como el cáncer de pulmón.

Su médico puede recomendarle un tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamiento, su médico le inyectará un anticuerpo inespecífico que calma el sistema inmunológico. Otro posible tratamiento es la plasmaféresis. Se extrae sangre del cuerpo y se separa el plasma. Los anticuerpos se eliminan y el plasma se devuelve al cuerpo.

Los medicamentos que actúan sobre su sistema muscular a veces pueden aliviar los síntomas. Estos incluyen mestinon (piridostigmina) y 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Estos medicamentos son difíciles de obtener y debe hablar con su médico para obtener más información.

¿Qué es la perspectiva a largo plazo?

Los síntomas pueden mejorar si se tratan otras afecciones subyacentes, se suprime el sistema inmunológico o se eliminan los anticuerpos de la sangre. No todo el mundo responde bien al tratamiento. Trabaje con su médico para elaborar un plan de tratamiento adecuado.