Síndrome de la persona rígida

Contenido

• Síntomas
• Tratamiento

En el síndrome de la persona rígida, el individuo tiene una rigidez intensa que puede manifestarse en todo el cuerpo o solo en las piernas, por ejemplo. Cuando estos se ven afectados, la persona puede caminar como un soldado porque no puede mover muy bien sus músculos y articulaciones.

Se trata de una enfermedad autoinmune que suele manifestarse entre los 40 y 50 años de edad y también se conoce como síndrome de Moersch-Woltmann o en inglés, síndrome del hombre rígido. Solo alrededor del 5% de los casos ocurren en la infancia o la adolescencia.

El síndrome de la enfermedad de la persona rígida puede manifestarse de 6 formas diferentes:

1. Forma clásica donde afecta solo la espalda baja y las piernas;
2. Forma variante cuando se limita a una sola extremidad con la postura distónica o hacia atrás;
3. Forma rara cuando ocurre rigidez en todo el cuerpo debido a encefalomielitis autoinmune severa;
4. Cuando hay un trastorno del movimiento funcional;
5. Con distonía y parkinsonismo generalizado y
6. Con paraparesia espástica hereditaria.

Por lo general, la persona que tiene este síndrome no solo tiene esta enfermedad, sino que también tiene otras enfermedades autoinmunes como la diabetes tipo 1, enfermedad de la tiroides o vitiligo, por ejemplo.

Esta enfermedad se puede curar con el tratamiento indicado por el médico, pero el tratamiento puede llevar mucho tiempo.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de la persona rígida son graves e incluyen:

• Espasmos musculares continuos que consisten en pequeñas contracturas en ciertos músculos que la persona no puede controlar, y
• Rigidez marcada en los músculos que puede provocar la rotura de fibras musculares, dislocaciones y fracturas óseas.

Debido a estos síntomas, la persona puede tener hiperlordosis y dolor en la columna vertebral, especialmente cuando los músculos de la espalda están afectados y puede caer con frecuencia porque no puede moverse y equilibrarse adecuadamente.

La rigidez muscular intensa generalmente surge después de un período de estrés como un nuevo trabajo o tener que realizar trabajos en público, y la rigidez muscular no ocurre durante el sueño y las deformidades en los brazos y piernas son comunes debido a la presencia de estos espasmos, si la enfermedad no se trata.

A pesar del aumento de tono muscular en las regiones afectadas, los reflejos tendinosos son normales y por lo tanto el diagnóstico se puede realizar con análisis de sangre que buscan anticuerpos específicos y electromiografía. También se deben solicitar radiografías, resonancias magnéticas y tomografías computarizadas para excluir la posibilidad de otras enfermedades.

Tratamiento

El tratamiento de la persona rígida debe realizarse con el uso de fármacos como baclofeno, vecuronio, inmunoglobulina, gabapentina y diazepam indicados por el neurólogo. En ocasiones, puede ser necesario permanecer en la UCI para garantizar el correcto funcionamiento de los pulmones y el corazón durante la enfermedad y el tiempo de tratamiento puede variar de semanas a meses.

La transfusión de plasma y el uso de anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) también puede estar indicada y tiene buenos resultados. La mayoría de las personas diagnosticadas con esta enfermedad se curan al recibir tratamiento.