Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la formación de cicatrices o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Los proveedores de atención médica no saben qué causa la FPI o por qué algunas personas la desarrollan. Idiopático significa que se desconoce la causa. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una sustancia desconocida o una lesión. Los genes pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la FPI. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 60 y 70 años. La FPI es más común en hombres que en mujeres.

Cuando tiene FPI, sus pulmones se llenan de cicatrices y se ponen rígidos. Esto le dificulta respirar. En la mayoría de las personas, la FPI empeora rápidamente durante meses o algunos años. En otros, la FPI empeora durante mucho más tiempo.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dolor de pecho (a veces)
• Tos (generalmente seca)
• No puedo estar tan activo como antes
• Dificultad para respirar durante la actividad (este síntoma dura meses o años, y con el tiempo también puede ocurrir cuando está en reposo)
• Sensación de desmayo
• Pérdida de peso gradual

El proveedor le hará un examen físico y le preguntará acerca de su historial médico. Se le preguntará si ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

El examen físico puede encontrar que tiene:

• Sonidos respiratorios anormales llamados crepitantes
• Piel azulada (cianosis) alrededor de la boca o las uñas debido a la falta de oxígeno (con enfermedad avanzada)
• Agrandamiento y curvatura de las bases de las uñas, lo que se denomina acropaquia (con enfermedad avanzada)

Las pruebas que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen las siguientes:

• Broncoscopia
• Tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TCAR)
• Radiografía de pecho
• Ecocardiograma
• Mediciones del nivel de oxígeno en sangre (gases en sangre arterial)
• Pruebas de función pulmonar.
• Prueba de marcha de 6 minutos
• Pruebas para enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus o esclerodermia.
• Biopsia de pulmón a pulmón abierto (quirúrgico)

No existe una cura conocida para la FPI.

El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad:

• La pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev) son dos medicamentos que tratan la FPI. Pueden ayudar a retrasar el daño pulmonar.
• Las personas con niveles bajos de oxígeno en sangre necesitarán oxígeno en el hogar.
• La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con menos dificultad para respirar.

Hacer cambios en el hogar y en el estilo de vida puede ayudar a controlar los síntomas respiratorios. Si usted o algún miembro de su familia fuma, ahora es el momento de dejar de hacerlo.

Se puede considerar un trasplante de pulmón para algunas personas con FPI avanzada.

Puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con FPI y sus familias en:

• Fundación de Fibrosis Pulmonar - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Asociación Americana del Pulmón - www.lung.org/support-and-community/

La FPI puede mejorar o permanecer estable durante mucho tiempo con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeoran, incluso con tratamiento.

Cuando los síntomas respiratorios se vuelven más graves, usted y su proveedor deben analizar los tratamientos que prolongan la vida, como el trasplante de pulmón. También analice la planificación anticipada de la atención.

Las complicaciones de la FPI pueden incluir:

• Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a niveles bajos de oxígeno en sangre.
• Pulmón colapsado
• Presión arterial alta en las arterias de los pulmones.
• Insuficiencia respiratoria
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca del lado derecho)
• Muerte

Llame a su proveedor de inmediato si tiene alguno de los siguientes:

• Respiración que es más difícil, más rápida o menos profunda (no puede respirar profundamente)
• Inclinarse hacia adelante al sentarse para respirar cómodamente
• Dolores de cabeza frecuentes
• Somnolencia o confusión
• Fiebre
• Moco oscuro al toser
• Yemas de los dedos azules o piel alrededor de las uñas

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; IPF; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptogénica; CFA; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial habitual; UIP

• Usar oxígeno en casa

• Espirometria
• Clubbing
• Sistema respiratorio

Sitio web del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre. Fibrosis pulmonar idiopática. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Consultado el 13 de enero de 2020.

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