Amiloidosis cardiaca

La amiloidosis cardíaca es un trastorno causado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco. Estos depósitos dificultan que el corazón funcione correctamente.

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se acumulan grupos de proteínas llamadas amiloides en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, lo que provoca la falla del órgano afectado. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloide ocupan el lugar del músculo cardíaco normal. Es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. La amiloidosis cardíaca puede afectar la forma en que las señales eléctricas se mueven a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede provocar latidos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

La condición se puede heredar. Esto se llama amiloidosis cardíaca familiar. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad, como un tipo de cáncer de huesos y sangre, o como resultado de otro problema médico que cause inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en hombres que en mujeres. La enfermedad es rara en personas menores de 40 años.

Algunas personas pueden no presentar síntomas. Cuando están presentes, los síntomas pueden incluir:

• Micción excesiva por la noche.
• Fatiga, capacidad de ejercicio reducida
• Palpitaciones (sensación de sentir los latidos del corazón)
• Dificultad para respirar con la actividad.
• Hinchazón del abdomen, piernas, tobillos u otra parte del cuerpo.
• Dificultad para respirar mientras está acostado

Los signos de la amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con varias afecciones diferentes. Esto puede dificultar el diagnóstico del problema.

Los signos pueden incluir:

• Sonidos anormales en el pulmón (crepitaciones pulmonares) o un soplo cardíaco
• Presión arterial baja o baja cuando se pone de pie.
• Venas del cuello agrandadas
• Hígado inflamado

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Tomografía computarizada de tórax o abdomen (considerada el "estándar de oro" para ayudar a diagnosticar esta afección)
• Angiografia coronaria
• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Imágenes por resonancia magnética (IRM)
• Escáneres nucleares del corazón (MUGA, RNV)
• Tomografía por emisión de positrones (PET)

Un ECG puede mostrar problemas con los latidos del corazón o las señales del corazón. También puede mostrar señales bajas (llamadas "voltaje bajo").

Se usa una biopsia cardíaca para confirmar el diagnóstico. Con frecuencia, también se realiza una biopsia de otra área, como el abdomen, el riñón o la médula ósea.

Su proveedor de atención médica puede indicarle que realice cambios en su dieta, incluida la limitación de la sal y los líquidos.

Es posible que deba tomar diuréticos para ayudar a su cuerpo a eliminar el exceso de líquido. Es posible que el proveedor le indique que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras (1 kilogramo o más) durante 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

Se pueden usar medicamentos que incluyen digoxina, bloqueadores de los canales de calcio y bloqueadores beta en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los medicamentos deben usarse con precaución y la dosis debe controlarse cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos medicamentos.

Otros tratamientos pueden incluir:

• Quimioterapia
• Desfibrilador automático implantable (AICD)
• Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas.
• Prednisona, un medicamento antiinflamatorio

Se puede considerar un trasplante de corazón para personas con algunos tipos de amiloidosis que tienen una función cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.

En el pasado, se pensaba que la amiloidosis cardíaca era una enfermedad intratable y rápidamente fatal. Sin embargo, el campo está cambiando rápidamente. Los diferentes tipos de amiloidosis pueden afectar el corazón de diferentes maneras. Algunos tipos son más graves que otros. Muchas personas ahora pueden esperar sobrevivir y experimentar una buena calidad de vida durante varios años después del diagnóstico.

Las complicaciones pueden incluir:

• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares.
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
• Mayor sensibilidad a la digoxina.
• Presión arterial baja y mareos por micción excesiva (debido a medicamentos).
• Síndrome del seno enfermo
• Enfermedad sintomática del sistema de conducción cardíaca (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)

Llame a su proveedor si tiene este trastorno y presenta nuevos síntomas como:

• Mareos al cambiar de posición.
• Aumento excesivo de peso (líquido)
• Pérdida excesiva de peso.
• Desmayos
• Problemas respiratorios graves

Amiloidosis - cardíaca; Amiloidosis cardíaca primaria - tipo AL; Amiloidosis cardíaca secundaria - tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

• Corazón - sección por el medio
• Miocardiopatía dilatada
• Catéter de biopsia

Falk RH, Hershberger RE. Las miocardiopatías dilatadas, restrictivas e infiltrativas. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Enfermedades del miocardio y endocardio. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 54.