Cirrosis biliar primaria

Los conductos biliares son conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda a la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan vías biliares.

Cuando los conductos biliares se hinchan o se inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. Estos cambios pueden provocar cicatrices en el hígado llamadas cirrosis. A esto se le llama cirrosis biliar. La cirrosis avanzada puede provocar insuficiencia hepática.

Se desconoce la causa de la inflamación de los conductos biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmune. Eso significa que el sistema inmunológico de su cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunes como:

• Enfermedad celíaca
• Fenómeno de Raynaud
• Síndrome de Sicca (ojos o boca secos)
• Enfermedad de tiroides

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Más de la mitad de las personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico. Los síntomas suelen comenzar lentamente. Los primeros síntomas pueden incluir:

• Náuseas y dolor de estómago
• Fatiga y pérdida de energía.
• Depósitos grasos debajo de la piel.
• Heces grasas
• Picor
• Falta de apetito y pérdida de peso.

A medida que la función hepática empeora, los síntomas pueden incluir:

• Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
• Color amarillo en la piel, las membranas mucosas o los ojos (ictericia).
• Enrojecimiento de las palmas de las manos.
• En los hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas.
• Hematomas fáciles y sangrado anormal, con mayor frecuencia por venas inflamadas en el tracto digestivo
• Confusión o problemas para pensar
• Heces pálidas o de color arcilla

El médico le hará un examen físico.

Las siguientes pruebas pueden verificar si su hígado está funcionando correctamente:

• Análisis de sangre de albúmina
• Pruebas de función hepática (la fosfatasa alcalina sérica es la más importante)
• Tiempo de protrombina (PT)
• Análisis de sangre de colesterol y lipoproteínas

Otras pruebas que pueden ayudar a medir la gravedad de la enfermedad hepática incluyen:

• Nivel elevado de inmunoglobulina M en sangre
• Biopsia hepatica
• Anticuerpos anti-mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)
• Tipos especiales de ultrasonido o resonancia magnética que miden la cantidad de tejido cicatricial (se puede llamar elastografía)
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir la picazón. El ácido ursodesoxicólico puede mejorar la eliminación de la bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia de algunas personas. También está disponible un medicamento más nuevo llamado ácido obeticólico (Ocaliva).

La terapia de reemplazo de vitaminas restaura las vitaminas A, K, E y D, que se pierden en las heces grasas. Se puede agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar huesos débiles o blandos.

Es necesario un seguimiento y tratamiento a largo plazo de la insuficiencia hepática.

El trasplante de hígado puede tener éxito si se realiza antes de que ocurra la insuficiencia hepática.

El resultado puede variar. Si la afección no se trata, la mayoría de las personas morirán sin un trasplante de hígado. Aproximadamente una cuarta parte de las personas que han tenido la enfermedad durante 10 años tendrán insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden usar un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden desarrollar otras enfermedades, como hipotiroidismo y anemia.

La cirrosis progresiva puede provocar insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden incluir:

• Sangrado
• Daño al cerebro (encefalopatía)
• Desequilibrio de líquidos y electrolitos
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Desnutrición
• Huesos blandos o débiles (osteomalacia u osteoporosis)
• Ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal)
• Mayor riesgo de cáncer de hígado.

Llame a su proveedor si tiene:

• Hinchazón abdominal
• Sangre en las heces
• Confusión
• Ictericia
• Picazón de la piel que no desaparece y no está relacionada con otras causas.
• Vómitos de sangre

Colangitis biliar primaria; PBC

• Cirrosis - alta

• Sistema digestivo
• Vía biliar

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