Colangitis esclerosante

La colangitis esclerosante se refiere a hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de los conductos biliares dentro y fuera del hígado.

La causa de esta afección se desconoce en la mayoría de los casos.

La enfermedad se puede observar en personas que tienen:

• Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) como colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn
  
• Trastornos autoinmunes
• Pancreatitis crónica (páncreas inflamado)
• Sarcoidosis (una enfermedad que causa inflamación en varias partes del cuerpo)

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco común en los niños.

La colangitis esclerosante también puede ser causada por:

• Coledocolitiasis (cálculos biliares en el conducto biliar)
• Infecciones en el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares.

Los primeros síntomas suelen ser:

• Fatiga
• Picor
• Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia).

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

• Hígado agrandado
• Bazo agrandado
• Pérdida de apetito y pérdida de peso.
• Repetición de episodios de colangitis.

Aunque algunas personas no presentan síntomas, los análisis de sangre muestran que tienen una función hepática anormal. Su proveedor de atención médica buscará:

• Enfermedades que causan problemas similares
• Enfermedades que a menudo ocurren con esta afección (especialmente EII)
• Cálculos biliares

Las pruebas que muestran colangitis incluyen:

• Tomografía computarizada abdominal
• Ultrasonido abdominal
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
• Biopsia hepatica
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
• Colangiograma transhepático percutáneo (PTC)

Los análisis de sangre incluyen enzimas hepáticas (pruebas de función hepática).

Los medicamentos que pueden usarse incluyen:

• Colestiramina (como Prevalite) para tratar la picazón
• Ácido ursodesoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
• Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde por la propia enfermedad.
• Antibióticos para tratar infecciones en los conductos biliares.

Estos procedimientos quirúrgicos se pueden realizar:

• Insertar un tubo largo y delgado con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica de las estenosis con globo)
• Colocación de un drenaje o tubo para el estrechamiento importante (estenosis) de los conductos biliares.
• La proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen colitis ulcerosa y colangitis esclerosante) no afecta la progresión de la colangitis esclerosante primaria (CEP)
• Trasplante de hígado

El desempeño de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo. A veces, las personas desarrollan:

• Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices (venas agrandadas)
• Cirrosis biliar (inflamación de los conductos biliares)
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunas personas desarrollan infecciones de los conductos biliares que continúan reapareciendo.

Las personas con esta afección tienen un alto riesgo de desarrollar cáncer de los conductos biliares (colangiocarcinoma). Deben revisarse periódicamente con una prueba de imagen del hígado y análisis de sangre. Las personas que también tienen EII pueden tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon o recto y deben someterse a una colonoscopia periódica.

Las complicaciones pueden incluir:

• Varices esofágicas sangrantes
• Cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrosis e insuficiencia hepática
• Infección del sistema biliar (colangitis)
• Estrechamiento de los conductos biliares
• Deficiencias de vitaminas

Colangitis esclerosante primaria; PSC

• Sistema digestivo
• Vía biliar

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