Neoplasia endocrina múltiple (MEN) I

La neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo I es una enfermedad en la que una o más de las glándulas endocrinas están hiperactivas o forman un tumor. Se transmite de padres a hijos.

Las glándulas endocrinas más comúnmente afectadas incluyen:

• Páncreas
• Paratiroides
• Pituitaria

La MEN I es causada por un defecto en un gen que lleva el código de una proteína llamada menina. La afección hace que aparezcan tumores de varias glándulas en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta por igual a hombres y mujeres. Los antecedentes familiares de este trastorno aumentan su riesgo.

Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de la glándula afectada. Pueden incluir:

• Dolor abdominal
• Ansiedad
• Heces negras y alquitranadas
• Sensación de hinchazón después de las comidas.
• Malestar de ardor, dolor o hambre en la parte superior del abdomen o en la parte inferior del pecho que se alivia con antiácidos, leche o alimentos
• Disminución del interés sexual.
• Fatiga
• Dolor de cabeza
• Falta de períodos menstruales (en mujeres)
• Pérdida de apetito
• Pérdida de vello corporal o facial (en hombres)
• Cambios mentales o confusión.
• Dolor muscular
• Náuseas y vómitos
• Sensibilidad al frio
• Pérdida de peso involuntaria
• Problemas de la vista
• Debilidad

El médico realizará un examen físico y hará preguntas sobre su historial médico y sus síntomas. Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Nivel de cortisol en sangre
• Tomografía computarizada del abdomen
• Tomografía computarizada de la cabeza
• Glucemia en ayunas
• Prueba genética
• Prueba de insulina
• Resonancia magnética del abdomen
• Resonancia magnética de la cabeza
• Hormona adrenocorticotrópica sérica
• Calcio sérico
• Hormona estimulante del folículo sérico
• Gastrina sérica
• Glucagón sérico
• Hormona luteinizante en suero
• Hormona paratiroidea sérica
• Prolactina sérica
• Hormona estimulante de la tiroides en suero
• Ultrasonido del cuello

La cirugía para extirpar la glándula enferma suele ser el tratamiento de elección. Se puede usar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores pituitarios que liberan la hormona prolactina.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción de calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles de calcio sin estas glándulas, por lo que en la mayoría de los casos no se realiza primero una eliminación total de las paratiroides.

Hay medicamentos disponibles para disminuir la producción excesiva de ácido estomacal causado por algunos tumores (gastrinomas) y para reducir el riesgo de úlceras.

La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se extirpan glándulas enteras o no producen suficientes hormonas.

Los tumores hipofisarios y paratiroideos generalmente no son cancerosos (benignos), pero algunos tumores pancreáticos pueden volverse cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos pueden reducir la esperanza de vida.

Los síntomas de la úlcera péptica, el nivel bajo de azúcar en sangre, el exceso de calcio en la sangre y la disfunción pituitaria suelen responder bien al tratamiento adecuado.

Los tumores pueden volver a aparecer. Los síntomas y las complicaciones dependen de las glándulas afectadas. Los chequeos regulares por parte de su proveedor son esenciales.

Llame a su proveedor si nota síntomas de MEN I o tiene antecedentes familiares de esta afección.

Se recomienda examinar a los familiares cercanos de las personas afectadas por este trastorno.

Síndrome de Wermer; HOMBRES I

• Glándulas endócrinas

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