Síndrome de Cushing ectópico

El síndrome de Cushing ectópico es una forma de síndrome de Cushing en el que un tumor fuera de la glándula pituitaria produce una hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

El síndrome de Cushing es un trastorno que ocurre cuando su cuerpo tiene un nivel más alto de lo normal de la hormona cortisol. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. Demasiado cortisol puede deberse a varios problemas. Una de las causas es si hay demasiada hormona ACTH en la sangre. La pituitaria suele producir ACTH en pequeñas cantidades y luego envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. A veces, otras células fuera de la hipófisis pueden producir grandes cantidades de ACTH. Esto se llama síndrome de Cushing ectópico. Ectópico significa que algo está ocurriendo en un lugar anormal del cuerpo.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que liberan ACTH. Los tumores que pueden, en casos raros, liberar ACTH incluyen:

• Tumores carcinoides benignos del pulmón
• Tumores de células de los islotes del páncreas
• Carcinoma medular de tiroides.
• Tumores de células pequeñas del pulmón
• Tumores del timo

El síndrome de Cushing ectópico puede causar muchos síntomas diferentes. Algunas personas tienen muchos síntomas, mientras que otras solo tienen unos pocos. La mayoría de las personas con cualquier tipo de síndrome de Cushing tienen:

• Cara redonda, roja y llena (cara de luna)
• Tasa de crecimiento lenta en los niños
• Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)

Cambios en la piel que se ven a menudo:

• Infecciones de la piel
• Estrías moradas (1/2 pulgada 1 centímetro o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y los senos.
• Piel fina con fácil formación de moretones

Los cambios musculares y óseos incluyen:

• Dolor de espalda, que ocurre con las actividades de rutina.
• Dolor o sensibilidad en los huesos
• Acumulación de grasa entre los hombros y por encima de la clavícula.
• Fracturas de las costillas y la columna causadas por el adelgazamiento de los huesos.
• Músculos débiles, especialmente de las caderas y los hombros.

Los problemas de todo el cuerpo (sistémicos) pueden incluir:

• Diabetes mellitus tipo 2
• Alta presión sanguínea
• Colesterol y triglicéridos altos
  

Las mujeres pueden tener:

• Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
• Periodos que se vuelven irregulares o se detienen

Los hombres pueden tener:

• Disminución o ausencia de deseo sexual
• Impotencia

Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:

• Cambios mentales, como depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento.
• Fatiga
• Dolor de cabeza
• Aumento de la sed y la micción

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de sus síntomas.

Las pruebas que se pueden realizar incluyen:

• Muestra de orina de 24 horas para medir los niveles de cortisol y creatinina
• Análisis de sangre para comprobar los niveles de ACTH, cortisol y potasio (a menudo muy bajos en el síndrome de Cushing ectópico)
• Prueba de supresión de dexametasona (dosis alta y baja)
• Muestreo del seno petroso inferior (una prueba especial que mide la ACTH de las venas cercanas al cerebro y en el pecho)
• Glucosa en ayuno
• Resonancia magnética y tomografía computarizada de alta resolución para encontrar el tumor (a veces, es posible que se necesiten escáneres de medicina nuclear)

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor. La cirugía suele ser posible cuando el tumor no es canceroso (benigno).

En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que el médico pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. Es posible que la cirugía no sea posible en estos casos. Pero el médico puede recetarle medicamentos para bloquear la producción de cortisol.

A veces, es necesaria la extirpación de ambas glándulas suprarrenales si no se puede encontrar el tumor y los medicamentos no bloquean por completo la producción de cortisol.

La cirugía para extirpar el tumor puede llevar a una recuperación completa. Pero existe la posibilidad de que el tumor regrese.

El tumor se puede diseminar o regresar después de la cirugía. Puede continuar un nivel alto de cortisol.

Llame a su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo en algunos casos. Muchos casos no se pueden prevenir.

Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome de ACTH ectópica

• Glándulas endócrinas

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