Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno del movimiento que se produce por daño a determinadas células nerviosas del cerebro.

La PSP es una afección que causa síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson.

Implica daño a muchas células del cerebro. Muchas áreas se ven afectadas, incluida la parte del tronco encefálico donde se encuentran las células que controlan el movimiento de los ojos. El área del cerebro que controla la estabilidad al caminar también se ve afectada. Los lóbulos frontales del cerebro también se ven afectados, lo que lleva a cambios de personalidad.

Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La PSP empeora con el tiempo.

Las personas con PSP tienen depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los que se encuentran en las personas con enfermedad de Alzheimer. Hay una pérdida de tejido en la mayoría de las áreas del cerebro y en algunas partes de la médula espinal.

El trastorno se observa con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años y es algo más común en los hombres.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Pérdida del equilibrio, caídas repetidas.
• Lanzarse hacia adelante al moverse o caminar rápido
• Chocar con objetos o personas
• Cambios en las expresiones de la cara.
• Rostro profundamente arrugado
• Problemas oculares y visuales como pupilas de diferente tamaño, dificultad para mover los ojos (oftalmoplejía supranuclear), falta de control sobre los ojos, problemas para mantener los ojos abiertos.
• Dificultad para tragar
• Temblores, sacudidas o espasmos de la mandíbula o de la cara
• Demencia leve a moderada
• Cambios de personalidad
• Movimientos lentos o rígidos
• Dificultades en el habla, como bajo volumen de voz, incapacidad para decir palabras con claridad, habla lenta
• Rigidez y movimiento rígido en el cuello, la mitad del cuerpo, brazos y piernas.

Un examen del sistema nervioso (examen neurológico) puede mostrar:

• Demencia que empeora
• Dificultad para caminar
• Movimientos oculares limitados, especialmente movimientos hacia arriba y hacia abajo.
• Visión, audición, sensación y control del movimiento normales
• Movimientos rígidos y descoordinados como los de la enfermedad de Parkinson

El médico puede realizar las siguientes pruebas para descartar otras enfermedades:

• Las imágenes por resonancia magnética (IRM) pueden mostrar un encogimiento del tronco encefálico (signo del colibrí)
• La exploración por TEP del cerebro mostrará cambios en la parte frontal del cerebro.

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. No existe una cura conocida para la PSP.

Se pueden probar medicamentos como la levodopa. Estos medicamentos elevan el nivel de una sustancia química cerebral llamada dopamina. La dopamina participa en el control del movimiento. Los medicamentos pueden reducir algunos síntomas, como extremidades rígidas o movimientos lentos durante un tiempo. Pero generalmente no son tan efectivos como lo son para la enfermedad de Parkinson.

Muchas personas con PSP eventualmente necesitarán atención y monitoreo las 24 horas del día, ya que pierden funciones cerebrales.

En ocasiones, el tratamiento puede reducir los síntomas durante un tiempo, pero la afección empeorará. La función cerebral disminuirá con el tiempo. La muerte ocurre comúnmente en 5 a 7 años.

Se están estudiando medicamentos más nuevos para tratar esta afección.

Las complicaciones de la PSP incluyen:

• Coágulo de sangre en las venas (trombosis venosa profunda) debido al movimiento limitado
• Lesión por caída
• Falta de control sobre la visión.
• Pérdida de funciones cerebrales con el tiempo.
• Neumonía por dificultad para tragar
• Mala nutrición (desnutrición)
• Efectos secundarios de los medicamentos

Llame a su proveedor si se cae con frecuencia y si tiene rigidez en el cuello / cuerpo y problemas de visión.

Además, llame si a un ser querido le han diagnosticado PSP y la afección ha disminuido tanto que ya no puede cuidar a esa persona en casa.

Demencia - distonía nucal; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis - supranuclear progresiva

• Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico.

Enfermedad de Jankovic J. Parkinson y otros trastornos del movimiento. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurología de Bradley en la práctica clínica. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 96.

Ling H. Abordaje clínico de la parálisis supranuclear progresiva. Trastorno de J Mov. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Sitio web del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos. Hoja informativa sobre parálisis supranuclear progresiva. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Actualizado el 17 de marzo de 2020. Consultado el 19 de agosto de 2020.