Dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción cutánea. La polimiositis es una afección inflamatoria similar, que también implica debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño tisular, pero sin erupción cutánea. Ambos forman parte de un grupo más grande de enfermedades llamadas miopatía inflamatoria.

Se desconoce la causa de la dermatomiositis. Los expertos creen que puede deberse a una infección viral de los músculos o un problema con el sistema inmunológico del cuerpo. También puede ocurrir en personas que tienen cáncer en el abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquiera puede desarrollar esta condición. Ocurre con mayor frecuencia en niños de 5 a 15 años y en adultos de 40 a 60 años. Afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

Los síntomas pueden incluir:

• Debilidad, rigidez o dolor muscular
• Problemas para tragar
• Color morado en los párpados superiores.
• Erupción cutánea de color rojo púrpura
• Dificultad para respirar

La debilidad muscular puede aparecer repentinamente o desarrollarse lentamente durante semanas o meses. Es posible que tenga problemas para levantar los brazos por encima de la cabeza, levantarse de una posición sentada y subir escaleras.

La erupción puede aparecer en su cara, nudillos, cuello, hombros, parte superior del pecho y espalda.

El médico le hará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

• Análisis de sangre para verificar los niveles de enzimas musculares llamadas creatina fosfoquinasa y aldolasa.
• Análisis de sangre para enfermedades autoinmunes.
• ECG
• Electromiografía (EMG)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM)
• Biopsia muscular
• Biopsia de piel
• Otras pruebas de detección del cáncer
• Radiografía de tórax y tomografía computarizada del tórax
• Pruebas de función pulmonar
• Estudio de deglución
• Autoanticuerpos específicos y asociados a la miositis

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de medicamento se reduce lentamente a medida que mejora la fuerza muscular. Esto lleva de 4 a 6 semanas. Después de eso, puede permanecer con una dosis baja de un medicamento corticosteroide.

Se pueden usar medicamentos para inhibir el sistema inmunológico para reemplazar los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina, metotrexato o micofenolato.

Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a pesar de estos medicamentos son:

• Gammaglobulina intravenosa
• Fármacos biológicos

Cuando sus músculos se fortalezcan, su proveedor puede indicarle que reduzca lentamente sus dosis. Muchas personas con esta afección deben tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un cáncer está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción pueden mejorar cuando se extirpa el tumor.

Los síntomas pueden desaparecer por completo en algunas personas, como los niños.

La afección puede ser fatal en adultos debido a:

• Debilidad muscular severa
• Desnutrición
• Neumonía
• Insuficiencia pulmonar

Las principales causas de muerte con esta afección son el cáncer y las enfermedades pulmonares.

Las personas con enfermedad pulmonar con el anticuerpo anti-MDA-5 tienen un pronóstico desfavorable a pesar del tratamiento actual.

Las complicaciones pueden incluir:

• Enfermedad pulmonar
• Fallo renal agudo
• Cáncer (malignidad)
• Inflamación del corazón
• Dolor en las articulaciones

Llame a su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.

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