Glioma óptico

Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

• Uno o ambos nervios ópticos que llevan información visual al cerebro desde cada ojo.
• El quiasma óptico, el área donde los nervios ópticos se cruzan frente al hipotálamo del cerebro.

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico.

Los gliomas ópticos son raros. Se desconoce la causa de los gliomas ópticos. La mayoría de los gliomas ópticos son de crecimiento lento y no cancerosos (benignos) y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años. La mayoría de los casos se diagnostican a los 5 años de edad.

Existe una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras cercanas. Los síntomas pueden incluir:

• Movimiento involuntario del globo ocular
• Abultamiento hacia afuera de uno o ambos ojos
• Bizco
• Pérdida de la visión en uno o ambos ojos que comienza con la pérdida de la visión periférica y eventualmente conduce a la ceguera.

El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico, que incluye:

• Dormir durante el día
• Disminución de la memoria y la función cerebral.
• Dolores de cabeza
• Crecimiento retrasado
• Pérdida de grasa corporal.
• Vómitos

Un examen del cerebro y del sistema nervioso (neurológico) revela una pérdida de visión en uno o ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, como hinchazón o cicatrización del nervio, o palidez y daño en el disco óptico.

El tumor puede extenderse a partes más profundas del cerebro. Puede haber signos de aumento de la presión en el cerebro (presión intracraneal). Puede haber signos de neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Angiografía cerebral
• Examen del tejido extraído del tumor durante la cirugía o biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo de tumor
• Tomografía computarizada de la cabeza o resonancia magnética de la cabeza
• Pruebas de campo visual

El tratamiento varía según el tamaño del tumor y la salud general de la persona. El objetivo puede ser curar el trastorno, aliviar los síntomas o mejorar la visión y la comodidad.

La cirugía para extirpar el tumor puede curar algunos gliomas ópticos. En muchos casos, se puede realizar una extirpación parcial para reducir el tamaño del tumor. Esto evitará que el tumor dañe el tejido cerebral normal que lo rodea. La quimioterapia se puede utilizar en algunos niños. La quimioterapia puede ser especialmente útil cuando el tumor se extiende al hipotálamo o si la visión ha empeorado por el crecimiento del tumor.

Se puede recomendar radioterapia en algunos casos cuando el tumor está creciendo a pesar de la quimioterapia y la cirugía no es posible. En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar porque el tumor crece lentamente. Los niños con NF1 generalmente no recibirán radiación debido a los efectos secundarios.

Se pueden recetar corticosteroides para reducir la hinchazón y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

Las organizaciones que brindan apoyo e información adicional incluyen:

• Grupo de Oncología Infantil - www.childrensoncologygroup.org
• Red de neurofibromatosis - www.nfnetwork.org

La perspectiva es muy diferente para cada persona. El tratamiento temprano mejora las posibilidades de un buen resultado. Es importante un seguimiento cuidadoso con un equipo de atención con experiencia en este tipo de tumor.

Una vez que se pierde la visión debido al crecimiento de un tumor óptico, es posible que no regrese.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable durante períodos prolongados. Sin embargo, el tumor puede seguir creciendo, por lo que debe controlarse de cerca.

Llame a su proveedor de atención médica en caso de pérdida de la visión, abultamiento indoloro del ojo u otros síntomas de esta afección.

Se puede recomendar asesoramiento genético para personas con NF1. Los exámenes de la vista regulares pueden permitir el diagnóstico temprano de estos tumores antes de que causen síntomas.

Glioma - óptico; Glioma del nervio óptico; Astrocitoma pilocítico juvenil; Cáncer de cerebro - glioma óptico

• Neurofibromatosis I - agujero óptico agrandado

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