Retorno venoso pulmonar anómalo total

El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es una enfermedad cardíaca en la que las 4 venas que llevan sangre de los pulmones al corazón no se unen normalmente a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En cambio, se adhieren a otro vaso sanguíneo o a la parte incorrecta del corazón. Está presente al nacer (cardiopatía congénita).

Se desconoce la causa del retorno venoso pulmonar anómalo total.

En la circulación normal, la sangre se envía desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego regresa a través de las venas pulmonares (pulmones) al lado izquierdo del corazón, que envía sangre a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En TAPVR, la sangre rica en oxígeno regresa de los pulmones a la aurícula derecha oa una vena que fluye hacia la aurícula derecha, en lugar del lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula hacia y desde los pulmones y nunca llega al cuerpo.

Para que el bebé viva, debe existir un defecto del tabique auricular (ASD) o foramen oval permeable (pasaje entre las aurículas izquierda y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y el resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están bloqueadas u obstruidas al drenar. El TAPVR obstruido causa síntomas temprano en la vida y puede ser mortal muy rápidamente si no se detecta y se corrige con cirugía.

El bebé puede parecer muy enfermo y presentar los siguientes síntomas:

• Color azulado de la piel (cianosis)
• Infecciones respiratorias frecuentes.
• Letargo
• Mala alimentación
• Crecimiento deficiente
• Respiración rápida

Nota: A veces, es posible que no se presenten síntomas durante la infancia o la niñez temprana.

Las pruebas pueden incluir:

• El cateterismo cardíaco puede confirmar el diagnóstico al mostrar que los vasos sanguíneos están adheridos de manera anormal
• El ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular)
• El ecocardiograma puede mostrar que los vasos pulmonares están adheridos
• La resonancia magnética o la tomografía computarizada del corazón pueden mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares
• La radiografía de tórax muestra un corazón de normal a pequeño con líquido en los pulmones.

Se necesita cirugía para reparar el problema lo antes posible. En la cirugía, las venas pulmonares se conectan a la aurícula izquierda y se cierra el defecto entre las aurículas derecha e izquierda.

Si esta afección no se trata, el corazón se agrandará y provocará insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto proporciona excelentes resultados si no hay bloqueo de las venas pulmonares en la nueva conexión hacia el corazón. Los bebés que tienen las venas obstruidas han empeorado la supervivencia.

Las complicaciones pueden incluir:

• Dificultad para respirar
• Insuficiencia cardiaca
• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Infecciones pulmonares
• Hipertensión pulmonar

Esta condición puede ser evidente en el momento del nacimiento. Sin embargo, es posible que los síntomas no aparezcan hasta más tarde.

Llame a su proveedor de atención médica si nota síntomas de TAPVR. Se requiere atención inmediata.

No existe una forma conocida de prevenir TAPVR.

TAPVR; Venas totales; Defecto cardíaco congénito - TAPVR; Enfermedad cardíaca cianótica - TAPVR

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