Secuencia de Pierre Robin

La secuencia (o síndrome) de Pierre Robin es una afección en la que un bebé tiene una mandíbula inferior más pequeña de lo normal, una lengua que se hunde en la garganta y dificultad para respirar. Está presente al nacer.

Se desconocen las causas exactas de la secuencia de Pierre Robin. Puede ser parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes del nacimiento, pero puede crecer más rápido durante los primeros años de vida.

Los síntomas de esta afección incluyen:

• Paladar hendido
• Paladar arqueado
• Mandíbula muy pequeña con barbilla pequeña
• Mandíbula que está muy atrás en la garganta.
• Infecciones de oído repetidas.
• Pequeña abertura en el techo de la boca, que puede provocar asfixia o que los líquidos vuelvan a salir por la nariz.
• Dientes que aparecen cuando nace el bebé
• Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.

Un proveedor de atención médica a menudo puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Consultar con un especialista en genética puede descartar otros problemas relacionados con este síndrome.

Hable con el médico de su hijo sobre las posiciones seguras para dormir. Algunos bebés con la secuencia de Pierre-Robin necesitan dormir boca abajo en lugar de boca arriba para evitar que la lengua vuelva a caer en las vías respiratorias.

En casos moderados, el niño necesitará que le coloquen un tubo a través de la nariz y dentro de las vías respiratorias para evitar el bloqueo de las vías respiratorias. En casos graves, se necesita cirugía para prevenir un bloqueo en las vías respiratorias superiores. Algunos niños necesitan cirugía para hacer un agujero en las vías respiratorias o para mover la mandíbula hacia adelante.

La alimentación debe realizarse con mucho cuidado para evitar atragantarse y respirar líquidos en las vías respiratorias. Es posible que sea necesario alimentar al niño a través de un tubo para evitar que se atragante.

Los siguientes recursos pueden proporcionar más información sobre la secuencia de Pierre Robin:

• Investigación de defectos de nacimiento para niños - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Fundación del paladar hendido - www.cleftline.org
• Organización Nacional de Enfermedades Raras --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Los problemas de asfixia y alimentación pueden desaparecer por sí solos durante los primeros años a medida que la mandíbula inferior crece a un tamaño más normal. Existe un alto riesgo de problemas si no se evita que las vías respiratorias del niño se bloqueen.

Estas complicaciones pueden ocurrir:

• Dificultades para respirar, especialmente cuando el niño duerme.
• Episodios de asfixia
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Dificultades de alimentación
• Bajo nivel de oxígeno en sangre y daño cerebral (debido a dificultad para respirar)
• Tipo de presión arterial alta llamada hipertensión pulmonar.

Los bebés que nacen con esta afección a menudo se diagnostican al nacer.

Llame a su proveedor si su hijo tiene episodios de asfixia o problemas respiratorios. Un bloqueo de las vías respiratorias puede causar un ruido agudo cuando el niño inhala. También puede provocar que la piel se ponga azul (cianosis).

También llame si su hijo tiene otros problemas respiratorios.

No hay ninguna forma de prevención conocida. El tratamiento puede reducir los problemas respiratorios y la asfixia.

Síndrome de Pierre Robin; Complejo de Pierre Robin; Anomalía de Pierre Robin

• Paladares duros y blandos para bebés

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