Inhibidor de esterasa C1

El inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) es una proteína que se encuentra en la parte líquida de la sangre. Controla una proteína llamada C1, que forma parte del sistema del complemento.

El sistema del complemento es un grupo de casi 60 proteínas en el plasma sanguíneo o en la superficie de algunas células. Las proteínas del complemento trabajan con su sistema inmunológico para proteger al cuerpo de infecciones. También ayudan a eliminar las células muertas y el material extraño. Hay nueve proteínas principales del complemento. Están etiquetados de C1 a C9. En raras ocasiones, las personas pueden heredar la deficiencia de algunas proteínas del complemento. Estas personas son propensas a ciertas infecciones o trastornos autoinmunes.

Este artículo analiza la prueba que se realiza para medir la cantidad de C1-INH en su sangre.

Se necesita una muestra de sangre. Esto se toma con mayor frecuencia a través de una vena. El procedimiento se llama venopunción.

No se necesita ninguna preparación especial.

Cuando se inserta la aguja para extraer sangre, algunas personas sienten un dolor moderado. Otros pueden sentir solo un pinchazo o una sensación de escozor. Después, puede haber algunos latidos.

Es posible que necesite esta prueba si tiene signos de angioedema hereditario o adquirido. Ambas formas de angioedema son causadas por niveles bajos de C1-INH.

Los factores del complemento también pueden ser importantes en las pruebas de enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico.

Rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Su proveedor de atención médica también medirá el nivel de actividad funcional de su inhibidor de esterasa C1. Hable con su proveedor sobre el significado de los resultados específicos de su prueba.

Los niveles bajos de C1-INH pueden causar ciertos tipos de angioedema. El angioedema produce una hinchazón repentina de los tejidos de la cara, la parte superior de la garganta y la lengua. También puede causar dificultad para respirar. También puede producirse hinchazón en el intestino y dolor abdominal. Hay dos tipos de angioedema que resultan de la disminución de los niveles de C1-INH. El angioedema hereditario afecta a niños y adultos jóvenes menores de 20 años. El angioedema adquirido se observa en adultos mayores de 40 años. Los adultos con angioedema adquirido son mucho más propensos a tener también otras afecciones como cáncer o enfermedades autoinmunes.

Los riesgos asociados con la extracción de sangre son leves, pero pueden incluir:

• Sangrado excesivo
• Desmayo o sensación de mareo
• Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel)
• Infección (un riesgo leve cada vez que se rompe la piel)

Factor inhibidor de C1; C1-INH

• Prueba de sangre

Cicardi M, Aberer W, Banerji A y col. Clasificación, diagnóstico y enfoque del tratamiento del angioedema: informe de consenso del Grupo de Trabajo Internacional de Angioedema Hereditario. Alergia. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Angioedema hereditario. En: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Tratamiento de la enfermedad de la piel: estrategias terapéuticas integrales. 5ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA y col. Diagnóstico, evolución y tratamiento del angioedema en pacientes con deficiencia adquirida del inhibidor de C1. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.