Defecto del cojín endocárdico

El defecto del cojín endocárdico (ECD) es una afección cardíaca anormal. Las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están mal formadas o ausentes. Además, las válvulas que separan las cámaras superior e inferior del corazón tienen defectos durante la formación. La ECD es una enfermedad cardíaca congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.

La ECD ocurre mientras el bebé aún está creciendo en el útero. Los cojines endocárdicos son dos áreas más gruesas que se desarrollan en las paredes (tabique) que dividen las cuatro cámaras del corazón. También forman las válvulas mitral y tricúspide. Estas son las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras inferiores de bombeo).

La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:

• Aumento del flujo sanguíneo a los pulmones. Esto da como resultado un aumento de la presión en los pulmones. En la ECD, la sangre fluye a través de las aberturas anormales del lado izquierdo al derecho del corazón y luego a los pulmones. Un mayor flujo de sangre hacia los pulmones hace que aumente la presión arterial en los pulmones.
• Insuficiencia cardiaca. El esfuerzo adicional necesario para bombear hace que el corazón trabaje más de lo normal. El músculo cardíaco puede agrandarse y debilitarse. Esto puede causar hinchazón en el bebé, problemas para respirar y dificultad para alimentarse y crecer.
• Cianosis. A medida que aumenta la presión arterial en los pulmones, la sangre comienza a fluir del lado derecho del corazón al izquierdo. La sangre pobre en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno. Como resultado, se bombea al cuerpo sangre con menos oxígeno de lo habitual. Esto causa cianosis o piel azulada.

Hay dos tipos de ECD:

• ECD completo. Esta condición involucra un defecto del tabique auricular (ASD) y un defecto del tabique ventricular (VSD). Las personas con un ECD completo tienen solo una válvula cardíaca grande (válvula AV común) en lugar de dos válvulas distintas (mitral y tricúspide).
• ECD parcial (o incompleto). En esta condición, solo hay un ASD o un ASD y VSD. Hay dos válvulas distintas, pero una de ellas (la válvula mitral) es a menudo anormal con una abertura ("hendidura") en ella. Este defecto puede filtrar sangre a través de la válvula.

La ECD está fuertemente relacionada con el síndrome de Down. Varios cambios genéticos también están relacionados con ECD. Sin embargo, se desconoce la causa exacta de la ECD.

La ECD puede estar asociada con otros defectos cardíacos congénitos, como:

• Ventrículo derecho de doble salida
• Ventrículo único
• Transposición de los grandes vasos
• Tetralogía de Fallot

Los síntomas de ECD pueden incluir:

• El bebé se cansa fácilmente
• Color de piel azulado, también conocido como cianosis (los labios también pueden ser azules)
• Dificultades de alimentación
• No ganar peso y crecer
• Neumonía o infecciones frecuentes
• Piel pálida (palidez)
• Respiración rápida
• Latidos rápidos
• Transpiración
• Hinchazón de piernas o abdomen (poco común en niños)
• Dificultad para respirar, especialmente durante la alimentación.

Durante un examen, es probable que el proveedor de atención médica encuentre signos de ECD, que incluyen:

• Un electrocardiograma (ECG) anormal
• Un corazón agrandado
• Soplo cardíaco

Es posible que los niños con ECD parcial no presenten signos o síntomas del trastorno durante la niñez.

Las pruebas para diagnosticar ECD incluyen:

• Ecocardiograma, que es un ultrasonido que observa las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro del corazón.
• ECG, que mide la actividad eléctrica del corazón.
• Radiografía de pecho
• Resonancia magnética, que proporciona una imagen detallada del corazón.
• Cateterismo cardíaco, un procedimiento en el que se coloca un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar medidas precisas de la presión arterial y los niveles de oxígeno.

Se necesita cirugía para cerrar los orificios entre las cámaras del corazón y crear distintas válvulas tricúspide y mitral. El momento de la cirugía depende del estado del niño y de la gravedad del ECD. A menudo, se puede realizar cuando el bebé tiene entre 3 y 6 meses de edad. La corrección de un ECD puede requerir más de una cirugía.

El médico de su hijo puede recetarle medicamentos:

• Para tratar los síntomas de la insuficiencia cardíaca.
• Antes de la cirugía si ECD ha enfermado gravemente a su bebé

Los medicamentos ayudarán a su hijo a ganar peso y fuerza antes de la cirugía. Los medicamentos que se usan con frecuencia incluyen:

• Diuréticos (píldoras de agua)
• Medicamentos que hacen que el corazón se contraiga con más fuerza, como la digoxina.

La cirugía para un ECD completo debe realizarse en el primer año de vida del bebé. De lo contrario, se puede producir un daño pulmonar que tal vez no pueda revertirse. Los bebés con síndrome de Down tienden a desarrollar enfermedades pulmonares antes. Por lo tanto, la cirugía temprana es muy importante para estos bebés.

El pronóstico de su bebé depende de:

• La severidad del ECD
• La salud general del niño
• Si la enfermedad pulmonar ya se ha desarrollado

Muchos niños viven vidas normales y activas después de que se corrige el ECD.

Las complicaciones de ECD pueden incluir:

• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Síndrome de Eisenmenger
• Presión arterial alta en los pulmones
• Daño irreversible a los pulmones.

Es posible que ciertas complicaciones de la cirugía de ECD no aparezcan hasta que el niño sea adulto. Estos incluyen problemas con el ritmo cardíaco y una válvula mitral con fugas.

Los niños con ECD pueden tener riesgo de infección del corazón (endocarditis) antes y después de la cirugía. Pregúntele al médico de su hijo si su hijo necesita tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales.

Llame al proveedor de su hijo si su hijo:

• Se cansa fácilmente
• Tiene dificultad para respirar
• Tiene la piel o los labios azulados

También hable con el proveedor si su bebé no crece o no aumenta de peso.

La ECD está relacionada con varias anomalías genéticas. Las parejas con antecedentes familiares de ECD pueden desear buscar asesoramiento genético antes de quedar embarazadas.

Defecto del canal auriculoventricular (AV); Defecto del tabique auriculoventricular; AVSD; Orificio AV común; Defectos del tabique auricular de Ostium primum; Defecto cardíaco congénito - ECD; Defecto congénito - ECD; Enfermedad cianótica - ECD

• Defecto septal ventricular
• Comunicación interauricular
• Canal auriculoventricular (defecto del cojín endocárdico)

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