Ventrículo derecho de doble salida

El ventrículo derecho de doble salida (DORV) es una enfermedad cardíaca que está presente desde el nacimiento (congénita). La aorta se conecta al ventrículo derecho (RV, la cámara del corazón que bombea sangre pobre en oxígeno a los pulmones), en lugar de al ventrículo izquierdo (LV, la cámara que normalmente bombea sangre rica en oxígeno al cuerpo).

Tanto la arteria pulmonar (que transporta sangre pobre en oxígeno a los pulmones) como la aorta (que transporta sangre rica en oxígeno desde el corazón al cuerpo) provienen de la misma cámara de bombeo. No hay arterias conectadas al ventrículo izquierdo (la cámara que normalmente bombea sangre al cuerpo).

En una estructura cardíaca normal, la aorta se conecta al LV. La arteria pulmonar normalmente está conectada al RV. En DORV, ambas arterias fluyen fuera del RV. Esto es un problema porque el RV transporta sangre pobre en oxígeno. Luego, esta sangre circula por todo el cuerpo.

Otro defecto llamado defecto del tabique ventricular (VSD) siempre ocurre con DORV.

La sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la abertura de la CIV y hacia el VD. Esto ayuda al bebé con DORV al permitir que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno. Incluso con esta mezcla, es posible que el cuerpo no reciba suficiente oxígeno. Esto hace que el corazón trabaje más para satisfacer las necesidades del cuerpo. Hay varios tipos de DORV.

La diferencia entre estos tipos es la ubicación de la CIV en lo que respecta a la ubicación de la arteria pulmonar y la aorta. Los síntomas y la gravedad del problema dependerán del tipo de DORV. La presencia de estenosis de la válvula pulmonar también afecta la afección.

Las personas con DORV a menudo tienen otros defectos cardíacos, como:

• Defectos del cojín endocárdico (las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están mal formadas o ausentes)
• Coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta)
• Problemas de la válvula mitral
• Atresia pulmonar (la válvula pulmonar no se forma correctamente)
• Estenosis de la válvula pulmonar (estrechamiento de la válvula pulmonar)
• Arco aórtico del lado derecho (el arco aórtico está a la derecha en lugar de a la izquierda)
• Transposición de las grandes arterias (la aorta y la arteria pulmonar se cambian)

Los signos de DORV pueden incluir:

• Corazón agrandado
• Soplo cardíaco
• Respiración rápida
• Latidos rápidos

Los síntomas de DORV pueden incluir:

• Mala alimentación por cansarse fácilmente
• Color azulado de la piel y los labios.
• Dedos de las manos y los pies (engrosamiento del lecho ungueal) (signo tardío)
• No ganar peso y crecer
• Coloración pálida
• Transpiración
• Piernas o abdomen hinchados
• Dificultad para respirar

Las pruebas para diagnosticar DORV incluyen:

• Radiografías de tórax
• Examen de ultrasonido del corazón (ecocardiograma)
• Pasar un tubo delgado y flexible al corazón para medir la presión arterial e inyectar un tinte para obtener imágenes especiales del corazón y las arterias (cateterismo cardíaco)
• Resonancia magnética del corazón

El tratamiento requiere cirugía para cerrar el orificio en el corazón y dirigir la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta. También puede ser necesaria una cirugía para mover la arteria pulmonar o la aorta.

Los factores que determinan el tipo y la cantidad de operaciones que necesita el bebé incluyen:

• El tipo de DORV
• La gravedad del defecto.
• La presencia de otros problemas en el corazón.
• La condición general del niño.

El pronóstico del bebé depende de:

• El tamaño y la ubicación del VSD
• El tamaño de las cámaras de bombeo.
• La ubicación de la aorta y la arteria pulmonar.
• La presencia de otras complicaciones (como coartación de la aorta y problemas de la válvula mitral)
• La salud general del bebé en el momento del diagnóstico.
• Si se ha producido daño pulmonar debido al flujo excesivo de sangre a los pulmones durante un período prolongado.

Las complicaciones de DORV pueden incluir:

• Insuficiencia cardiaca
• Presión arterial alta en los pulmones, que si no se trata puede provocar daño pulmonar permanente
• Muerte

Es posible que los niños con esta afección cardíaca deban tomar antibióticos antes del tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón. Es posible que también se necesiten antibióticos después de la cirugía.

Llame a su proveedor de atención médica si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios azulados. También debe consultar a su proveedor si su bebé no crece o no aumenta de peso.

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• Ventrículo derecho de doble salida

Bichell D. Ventrículo derecho de doble salida. En: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Enfermedad cardíaca crítica en lactantes y niños. 3ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Ventrículo de doble salida. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardiología pediátrica de Anderson. 4ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: capítulo 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatías congénitas en el paciente adulto y pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermedad cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. 11ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 75.