Cómo tratar la fenilcetonuria y cómo evitar complicaciones

Contenido

• 1. Tratamiento nutricional
• Cómo dar leche materna de forma segura
• 2. Uso de suplementos nutricionales
• Posibles complicaciones de la fenilcetonuria
• Como evitar

El cuidado y tratamiento de la fenilcetonuria en el bebé debe ser guiado por el pediatra, pero el principal cuidado es evitar alimentos ricos en fenilalanina, que son principalmente alimentos ricos en proteínas, como carne, pescado, leche, queso y huevos. Por tanto, los padres de bebés con fenilcetonuria deben estar atentos a la dieta de sus hijos, tanto en casa como en la escuela.

Además, la lactancia materna exclusiva también debe estar bien orientada por el pediatra, ya que la leche materna contiene fenilalanina, aunque es mucho menos que la presente en la mayoría de las fórmulas de farmacia. Idealmente, la cantidad de fenilalanina para un bebé de hasta 6 meses de edad debe mantenerse entre 20 y 70 mg de fenilalanina por kg de peso corporal.

Es importante que el tratamiento de la fenilcetonuria se siga de acuerdo con las pautas del pediatra y nutricionista para evitar que surjan complicaciones, las cuales están principalmente relacionadas con el desarrollo del sistema nervioso.

1. Tratamiento nutricional

El tratamiento nutricional es la principal vía para evitar las complicaciones de la enfermedad, ya que es a partir de los alimentos que se pueden controlar los niveles de fenilalanina en sangre, evitando así las complicaciones de la enfermedad. Es importante que la dieta sea guiada por el nutricionista de acuerdo con los resultados de las pruebas del bebé que se deben realizar periódicamente para evaluar los niveles de fenilalanina en sangre.

La fenilalanina se puede encontrar en muchos alimentos, tanto animales como vegetales. Así, para controlar la enfermedad y evitar complicaciones es importante evitar algunos alimentos, como:

• Alimentos de origen animal: carnes, leche y productos cárnicos, huevos, pescado, mariscos y productos cárnicos como salchichas, salchichas, tocino, jamón.
• Alimentos de origen vegetal: trigo, soja y derivados, garbanzos, frijoles, guisantes, lentejas, frutos secos, cacahuetes, nueces, almendras, avellanas, pistachos, piñones;
• Edulcorantes de aspartamo;
• Productos que contienen alimentos prohibidos como ingredientecomo pasteles, galletas, helados y pan.

Los fenilcetonúricos pueden consumir frutas y verduras, así como azúcares y grasas. También es posible encontrar en el mercado varios productos especiales elaborados para este público, como arroz, macarrones y galletas saladas, y existen varias recetas que se pueden utilizar para elaborar alimentos bajos en fenilalanina.

Consulte una lista de alimentos ricos en fenilalanina.

Cómo dar leche materna de forma segura

Aunque la recomendación es excluir la leche materna de la dieta del bebé, utilizando solo leche de farmacia sin fenilalanina, aún es posible amamantar al bebé fenilcetonúrico, sin embargo para esto es necesario:

• Haga un análisis de sangre al bebé cada semana para verificar los niveles de fenilalanina en la sangre;
• Calcule la cantidad de leche materna para darle al bebé, de acuerdo con los valores de fenilalanina en la sangre del bebé y de acuerdo con las recomendaciones del pediatra;
• Calcule la cantidad de leche de farmacia sin fenilalanina, para completar la alimentación del bebé;
• Bombee la cantidad correcta de leche materna que la madre puede darle al bebé;
• Utilice el biberón o la técnica de relactación para alimentar al bebé.

Es fundamental excluir de los alimentos el aminoácido fenilalanina, para que el bebé no tenga problemas en el desarrollo físico y mental, como retraso mental. Vea cómo deberían ser los alimentos en la fenilcetonuria.

2. Uso de suplementos nutricionales

Como la dieta de la persona con fenilcetonuria es muy restringida, es posible que no cuente con la cantidad de vitaminas y minerales necesarios para el buen funcionamiento del organismo y para el correcto desarrollo del niño. Así, el nutricionista puede recomendar el uso de suplementos y fórmulas nutricionales para asegurar el correcto crecimiento del bebé y favorecer su salud.

El suplemento a utilizar lo indica el nutricionista según la edad, el peso de la persona y la capacidad digestiva del bebé, y debe mantenerse durante toda la vida.

Posibles complicaciones de la fenilcetonuria

Las complicaciones de la fenilcetonuria surgen cuando el diagnóstico no se hace precozmente o cuando no se sigue el tratamiento según las pautas del pediatra, con una acumulación de fenilalanina en la sangre, que puede llegar a zonas específicas del cerebro y conducir al desarrollo de cambios permanentes, tales como como:

• Desarrollo psicomotor retrasado;
• Poco desarrollo cerebral;
• Microcefalia;
• Hiperactividad;
• Trastornos del comportamiento;
• Disminución del coeficiente intelectual;
• Discapacidad mental severa;
• Convulsiones;
• Temblores

Con el tiempo, si el niño no recibe un tratamiento adecuado, puede haber dificultad para sentarse y caminar, trastornos de la conducta y retraso en el desarrollo intelectual y del habla, además de depresión, epilepsia y ataxia, que es la pérdida del control de los movimientos voluntarios.

Como evitar

Para evitar complicaciones, es importante que el diagnóstico de la enfermedad se realice en los primeros días después del nacimiento del niño mediante la prueba de punción del talón. Si el resultado es positivo, es importante que el tratamiento se realice de acuerdo con las indicaciones del pediatra.

Además, en estos casos es importante que se realicen exámenes periódicos para comprobar el estado de salud general del niño y, así, indicar cambios en la dieta y complementos alimenticios.

Los exámenes de seguimiento generalmente se realizan semanalmente hasta que el bebé cumple 1 año. Los niños entre 2 y 6 años repiten el examen cada 15 días y, a partir de los 7 años, el examen se realiza una vez al mes.