Glucagonoma

Contenido

• ¿Cuáles son los síntomas del glucagonoma?
• ¿Cuáles son las causas del glucagonoma?
• ¿Cómo se diagnostica el glucagonoma?
• ¿Qué tratamientos están disponibles para el glucagonoma?
• ¿Cuáles son las complicaciones de un glucagonoma?
• ¿Qué puedo esperar a largo plazo?

¿Qué es el glucagonoma?

El glucagonoma es un tumor poco común que afecta al páncreas. El glucagón es una hormona producida por el páncreas que trabaja con la insulina para controlar la cantidad de azúcar en la sangre. Las células tumorales de glucagonoma producen grandes cantidades de glucagón y estos niveles altos crean síntomas graves, dolorosos y potencialmente mortales. Aproximadamente del 5 al 10 por ciento de los tumores neuroendocrinos que se desarrollan en el páncreas son glucagonomas.

¿Cuáles son los síntomas del glucagonoma?

Si tiene un tumor que produce grandes cantidades de glucagón, afectará a muchos aspectos de su salud. El glucagón equilibra los efectos de la insulina al regular la cantidad de azúcar en la sangre. Si tiene demasiado glucagón, sus células no almacenan azúcar y, en cambio, el azúcar permanece en el torrente sanguíneo.

El glucagonoma provoca síntomas similares a los de la diabetes y otros síntomas dolorosos y peligrosos, que incluyen:

• nivel alto de azúcar en sangre
• sed y hambre excesivas debido a niveles altos de azúcar en sangre
• despertarse con frecuencia por la noche para orinar
• Diarrea
• una erupción cutánea o dermatitis en la cara, el abdomen, las nalgas y los pies que a menudo tiene costras o está lleno de pus
• pérdida de peso involuntaria
• coágulos de sangre en las piernas, que también se denominan trombosis venosa profunda

¿Cuáles son las causas del glucagonoma?

No se conocen causas directas de glucagonoma. Si tiene antecedentes familiares de un síndrome llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), tiene un mayor riesgo de desarrollar glucagonoma. Sin embargo, aquellos que no tienen otros factores de riesgo pueden desarrollar estos tumores.

Los glucagonomas son cancerosos o malignos casi siempre. Los glucagonomas malignos se diseminan a otros tejidos, generalmente el hígado, y comienzan a interferir con la función de otros órganos.

¿Cómo se diagnostica el glucagonoma?

Puede ser difícil diagnosticar el glucagonoma. A menudo, los síntomas parecen ser causados ​​por otra afección y pueden pasar años antes de que se haga el diagnóstico correcto.

El diagnóstico se realiza inicialmente con varios análisis de sangre. Los niveles altos de glucagón son el sello distintivo de esta afección. Otros signos incluyen niveles altos de azúcar en sangre, niveles altos de cromogranina A, que es una proteína que se encuentra a menudo en los tumores carcinoides, y anemia, que es una afección en la que tiene un nivel bajo de glóbulos rojos.

Su médico hará un seguimiento de estas pruebas con una tomografía computarizada del abdomen para buscar la presencia de tumores.

Dos tercios de todos los glucagonomas son malignos. Estos tumores pueden diseminarse por todo el cuerpo e invadir otros órganos. Los tumores suelen ser grandes y pueden tener de 4 a 6 centímetros de ancho cuando se descubren. Con frecuencia, este cáncer no se descubre hasta que se diseminó al hígado.

¿Qué tratamientos están disponibles para el glucagonoma?

El tratamiento del glucagonoma implica eliminar las células tumorales y tratar los efectos de un exceso de glucagon en su cuerpo.

Es mejor comenzar el tratamiento estabilizando los efectos del exceso de glucagón. Esto a menudo implica tomar un medicamento análogo de la somatostatina, como una inyección de octreótido (Sandostatin). La octreótida ayuda a contrarrestar los efectos del glucagón en la piel y mejora la erupción cutánea.

Si ha perdido mucho peso, es posible que necesite una vía intravenosa para ayudar a recuperar su peso corporal. Los niveles altos de azúcar en sangre se pueden tratar con insulina y con un estrecho control de sus niveles de glucosa en sangre.

También es posible que le den un medicamento anticoagulante o diluyente de la sangre. Esto evita la formación de coágulos de sangre en las piernas, también conocida como trombosis venosa profunda. Para las personas con riesgo de trombosis venosa profunda, se puede colocar un filtro en una de sus venas grandes, la vena cava inferior, para evitar que los coágulos lleguen a sus pulmones.

Una vez que esté lo suficientemente sano, es probable que le extirpen quirúrgicamente el tumor. Este tipo de tumor rara vez responde bien a la quimioterapia. La cirugía tiene más éxito si el tumor se detecta mientras aún está confinado al páncreas.

La cirugía exploratoria del abdomen se puede realizar por vía laparoscópica, con pequeños cortes para permitir cámaras, luces y herramientas, o creando una incisión abierta más grande.

La mayoría de los glucagonomas ocurren en el lado izquierdo o en la cola del páncreas. La extracción de esta sección se llama pancreatectomía distal. En algunas personas, también se extrae el bazo. Cuando se examina el tejido tumoral con un microscopio, es difícil saber si es canceroso. Si es canceroso, su cirujano extirpará la mayor cantidad posible de tumor para evitar que se propague más. Esto puede incluir parte del páncreas, los ganglios linfáticos locales e incluso parte del hígado.

¿Cuáles son las complicaciones de un glucagonoma?

El exceso de glucagón provoca síntomas similares a los de la diabetes. El nivel alto de azúcar en sangre puede causar:

• daño en el nervio
• ceguera
• problemas metabólicos
• daño cerebral

La trombosis venosa profunda puede hacer que los coágulos de sangre viajen a los pulmones e incluso puede causar la muerte.

Si el tumor invade el hígado, eventualmente puede causar insuficiencia hepática.

¿Qué puedo esperar a largo plazo?

Por lo general, cuando se diagnostica el glucagonoma, el cáncer se ha diseminado a otros órganos, como el hígado. Generalmente, la cirugía no es eficaz porque es difícil detectarla desde el principio.

Una vez que se extrae un tumor, el efecto del exceso de glucagón disminuye inmediatamente. Si el tumor se limita solo al páncreas, la tasa de supervivencia a cinco años es, lo que significa que el 55 por ciento de las personas viven cinco años después de la cirugía.Existe una tasa de supervivencia de cinco años si los tumores no se pueden extirpar mediante cirugía.