¿Qué es el kernicterus?

Contenido

• Visión general
• Los síntomas de kernicterus
• Kernicterus en adultos
• ¿Qué causa el kernicterus?
• Enfermedad Rh o incompatibilidad ABO
• Síndrome de Crigler-Najjar
• Kernicterus y sulfonamidas
• Factores de riesgo de Kernicterus
• ¿Cómo se diagnostica el kernicterus?
• Tratamiento Kernicterus
• Complicaciones de kernicterus
• Perspectivas para kernicterus

Visión general

Kernicterus es un tipo de daño cerebral más frecuente en los bebés. Es causada por una acumulación extrema de bilirrubina en el cerebro. La bilirrubina es un producto de desecho que se produce cuando el hígado descompone los glóbulos rojos viejos para que su cuerpo pueda eliminarlos.

Es normal que los recién nacidos tengan niveles altos de bilirrubina. Esto se conoce como ictericia del recién nacido. Alrededor del 60 por ciento de los bebés tienen ictericia, porque sus cuerpos no pueden eliminar la bilirrubina tan bien como deberían. Kernicterus es mucho más raro. Implica niveles peligrosamente altos de bilirrubina.

Kernicterus es una emergencia médica. Los bebés con esta afección deben tratarse de inmediato para reducir sus niveles de bilirrubina y evitar un mayor daño cerebral.

Los síntomas de kernicterus

Los signos de ictericia pueden aparecer dentro de los primeros días de la vida de un recién nacido. La ictericia hace que la piel y la parte blanca de los ojos del bebé adquieran un color amarillento. Los síntomas de Kernicterus son más severos.

Los bebés con kernicterus también son letárgicos. Esto significa que tienen un sueño inusual. Todos los bebés duermen mucho, pero los bebés letárgicos duermen aún más de lo normal y son muy difíciles de despertar. Cuando se despiertan, a menudo se vuelven a dormir.

Otros síntomas de kernicterus incluyen:

• llanto agudo
• disminución del apetito y menos alimentación de lo habitual
• llanto inconsolable
• cuerpo flojo o flojo
• reflejos faltantes
• arqueando la cabeza y los talones hacia atrás, como un arco
• movimientos incontrolables
• vómitos
• movimientos oculares inusuales
• falta de pañales mojados o sucios
• fiebre
• convulsiones

Si nota estos síntomas, consulte a un médico o lleve a su bebé al hospital de inmediato.

Kernicterus en adultos

Kernicterus es muy raro en adultos. Las condiciones que lo causan con mayor frecuencia afectan a los bebés. Es posible que los adultos desarrollen altos niveles de bilirrubina, pero casi nunca kernicterus.

Las condiciones que pueden causar niveles muy altos de bilirrubina en adultos incluyen:

• Síndrome de Crigler-Najjar: Una condición hereditaria que dificulta que el cuerpo descomponga la bilirrubina.
• Síndrome de Dubin-Johnson: Un trastorno hereditario raro que impide que el cuerpo elimine eficazmente la bilirrubina. Esta condición no causa kernicterus.
• Síndrome de Gilbert: Una condición en la cual el hígado no puede procesar adecuadamente la bilirrubina.
• Síndrome del rotor: Un trastorno hereditario que hace que los niveles de bilirrubina se acumulen en la sangre. Esta condición no causa kernicterus.

¿Qué causa el kernicterus?

Kernicterus es causado por una ictericia severa que no se trata. La ictericia es un problema común en los recién nacidos. Ocurre porque el hígado de un recién nacido no puede procesar la bilirrubina lo suficientemente rápido. La bilirrubina se acumula en el torrente sanguíneo del bebé como resultado.

Hay dos tipos de bilirrubina en el cuerpo:

• Bilirrubina no conjugada: Este tipo de bilirrubina viaja desde el torrente sanguíneo hasta el hígado. No es soluble en agua, lo que significa que no se disuelve en agua, por lo que puede acumularse en los tejidos de su cuerpo.
• Bilirrubina conjugada: Esto se convierte de bilirrubina no conjugada en su hígado. La bilirrubina conjugada es soluble en agua, por lo que puede eliminarse de su cuerpo a través de sus intestinos.

Si la bilirrubina no conjugada no se convierte en el hígado, puede acumularse en el cuerpo del bebé. Cuando el nivel de bilirrubina no conjugada se eleva mucho, puede salir de la sangre hacia el tejido cerebral. La bilirrubina no conjugada puede provocar kernicterus si algo hace que se acumule. La bilirrubina conjugada no atraviesa la sangre hacia el cerebro y, por lo general, puede eliminarse de su cuerpo. Por lo tanto, la bilirrubina conjugada no conduce a kernicterus.

Hay varias causas potenciales que pueden conducir a la acumulación de bilirrubina no conjugada:

Enfermedad Rh o incompatibilidad ABO

A veces, los tipos de sangre del bebé y la madre no son compatibles. Si una madre es Rh negativa, significa que sus glóbulos rojos no tienen un cierto tipo de proteína unida a ellos. Es posible que su bebé tenga un factor Rh diferente al suyo. Si su bebé es Rh positivo, significa que tienen esa proteína unida a sus glóbulos rojos. Esto se conoce como incompatibilidad Rh.

En la incompatibilidad Rh, algunos de los glóbulos rojos del feto pueden cruzar la placenta y entrar en el torrente sanguíneo de la madre. El sistema inmunitario de la madre reconoce estas células como extrañas. Produce proteínas llamadas anticuerpos que atacan los glóbulos rojos del bebé. Los anticuerpos de la madre pueden ingresar al cuerpo del bebé a través de la placenta y destruir los glóbulos rojos del bebé.

A medida que se destruyen estas células sanguíneas, los niveles de bilirrubina del bebé aumentan. Después de que nace el bebé, la bilirrubina se acumula en el torrente sanguíneo y el cerebro. La enfermedad Rh es rara hoy, porque las madres pueden ser tratadas durante el embarazo.

Una condición similar, pero menos severa, a veces puede ocurrir cuando una madre tiene sangre tipo O y su bebé tiene un tipo diferente (incompatibilidad ABO). Esto sigue siendo bastante común. Aunque estos bebés también tienen un mayor riesgo de kernicterus, casi siempre se puede prevenir con un control adecuado y un tratamiento temprano si es necesario.

Síndrome de Crigler-Najjar

Los bebés con esta afección hereditaria carecen de una enzima necesaria para convertir la bilirrubina no conjugada en bilirrubina conjugada para su eliminación. Como resultado, se acumulan altos niveles de bilirrubina en la sangre.

Kernicterus y sulfonamidas

Ciertas drogas, particularmente los antibióticos, también se han relacionado con kernicterus. Las sulfonamidas (también llamadas sulfamidas) son un grupo de antibióticos que matan las bacterias. Un antibiótico común combina el sulfonamida sulfametoxazol con trimetoprima (SMX-TMP) para tratar infecciones bacterianas. Los estudios han generado preocupaciones de que las sulfonamidas podrían aumentar el riesgo de kernicterus.

La bilirrubina no conjugada normalmente viaja a través del torrente sanguíneo hasta el hígado unido a la proteína albúmina. En el hígado, se convierte en bilirrubina conjugada para que pueda eliminarse del cuerpo. Las sulfonamidas pueden deshacer la bilirrubina de la albúmina, lo que aumenta los niveles sanguíneos de bilirrubina. La bilirrubina libre puede atravesar el cerebro y causar kernicterus.

Factores de riesgo de Kernicterus

Los bebés tienen más probabilidades de tener ictericia severa y kernicterus si:

• Nacieron prematuramente. Cuando los bebés nacen antes de las 37 semanas, sus hígados están aún menos desarrollados y les llevará más tiempo eliminar eficazmente la bilirrubina.
• No te alimentes bien. La bilirrubina se elimina en las heces. La mala alimentación evita que los bebés hagan suficientes pañales sucios.
• Tener un padre o hermano que haya tenido ictericia cuando era un bebé. Esta condición puede correr en familias. Puede estar relacionado con ciertos trastornos hereditarios, como la deficiencia de G6PD, que hace que los glóbulos rojos se descompongan demasiado pronto.
• Nacieron de una madre con tipo de sangre tipo O o Rh negativo. Las madres con estos tipos de sangre a veces dan a luz a bebés que tienen niveles altos de bilirrubina.

¿Cómo se diagnostica el kernicterus?

Kernicterus se diagnostica con mayor frecuencia en bebés. Una prueba que puede usarse para verificar los niveles de bilirrubina es un medidor de luz. Un médico o enfermera verificará los niveles de bilirrubina de su bebé colocando el medidor de luz sobre la cabeza de su bebé. El medidor de luz indica cuánta bilirrubina hay en la piel de su bebé, o su nivel de bilirrubina transcutánea (TcB).

Si el nivel de TcB de su bebé es alto, podría ser una indicación de que la bilirrubina se está acumulando en su cuerpo. Su médico ordenará un análisis de sangre de bilirrubina.

Tratamiento Kernicterus

El objetivo del tratamiento es reducir la cantidad de bilirrubina no conjugada en el cuerpo de un bebé antes de que alcance niveles que causen daño cerebral por kernicterus.

Los bebés con niveles altos de bilirrubina a menudo son tratados con fototerapia o terapia de luz.Durante este tratamiento, el cuerpo desnudo del bebé queda expuesto a una luz especial. La luz aumenta la velocidad a la que el cuerpo del bebé descompone la bilirrubina no conjugada.

Complicaciones de kernicterus

Los bebés con kernicterus pueden desarrollar estas complicaciones:

• parálisis cerebral atetoide, un tipo de trastorno del movimiento causado por daño cerebral
• falta de tono muscular
• espasmos musculares
• dificultad para coordinar movimientos
• pérdida auditiva y sordera
• problemas con el movimiento de los ojos, incluidos problemas para mirar hacia arriba
• dificultad para hablar
• Discapacidad intelectual
• dientes de leche manchados

Perspectivas para kernicterus

Una vez que aparecen los síntomas del kernicterus, el daño cerebral ya ha comenzado. El tratamiento puede detener pero no revertir este daño. Por eso es importante controlar a los recién nacidos en busca de niveles altos de bilirrubina, especialmente si están en riesgo, y tratarlos rápidamente.