¿Qué es la mastocitosis, tipos, síntomas y tratamiento?
Contenido
La mastocitosis es una enfermedad rara caracterizada por el aumento y acumulación de mastocitos en la piel y otros tejidos del cuerpo, dando lugar a la aparición de manchas y pequeñas manchas de color marrón rojizo en la piel que pican mucho, especialmente cuando hay cambios temperatura y cuando la piel entra en contacto con la ropa, por ejemplo.
Los mastocitos son células producidas en la médula ósea, que se encuentran en varios tejidos del cuerpo y que también pueden estar relacionadas con la respuesta inmune, especialmente en la respuesta alérgica. Sin embargo, a diferencia de las alergias, los signos y síntomas de la mastocitosis son crónicos y no están relacionados con factores desencadenantes.
Es importante que la mastocitosis se identifique y trate según las indicaciones del médico, ya que en algunos casos también puede estar relacionada con otros trastornos sanguíneos graves, como leucemia aguda, linfoma, neutropenia crónica y cambios mieloproliferativos.
Tipos de mastocitosis
La mastocitosis ocurre cuando los mastocitos proliferan y se acumulan en el cuerpo y, dependiendo de dónde se acumulen estas células, la mastocitosis se puede clasificar en:
- Mastocitosis cutánea, en el que los mastocitos se acumulan en la piel, dando lugar a la aparición de signos y síntomas cutáneos, siendo más frecuente en los niños;
- Mastocitosis sistémica, en el que los mastocitos se acumulan en otros tejidos del cuerpo, principalmente en la médula ósea, interfiriendo en la producción de glóbulos. Además, en este tipo de mastocitosis, los mastocitos pueden acumularse en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y el estómago, y pueden interferir, en algunos casos, en el funcionamiento del órgano.
A partir del momento en que existe mayor cantidad de mastocitos en el sitio, aparecen signos y síntomas indicativos de enfermedad, por lo que es importante consultar al médico para que se puedan realizar las pruebas que completen el diagnóstico e inicien el tratamiento adecuado.
Signos y síntomas de mastocitosis
Los signos y síntomas de la mastocitosis pueden variar según el tipo y están relacionados con la concentración de histamina circulante. Eso es porque los mastocitos están formados por gránulos que liberan histamina. Así, cuanto mayor sea la concentración de mastocitos, mayor será la concentración de histamina, dando lugar a los signos y síntomas de la mastocitosis, los principales de los cuales son:
- Urticaria pigmentada, que son pequeñas manchas de color marrón rojizo en la piel que pueden picar;
- Úlcera péptica;
- Dolor de cabeza;
- Palpitaciones;
- Vómitos
- Diarrea crónica;
- Dolor abdominal;
- Sensación de mareo al levantarse;
- Pezones y dedos entumecidos.
En algunos casos, los síntomas de la mastocitosis pueden empeorar cuando hay cambios de temperatura, después de consumir alimentos o bebidas muy calientes o picantes, después de hacer ejercicio, después del contacto con la ropa o como consecuencia del uso de algunos medicamentos.
El diagnóstico de mastocitosis se realiza mediante análisis de sangre que tienen como objetivo identificar los niveles de histamina y prostaglandina D2 en sangre, que deben recogerse inmediatamente después de la crisis, o en la orina de 24 horas.
Además, en el caso de la mastocitosis cutánea, también se puede realizar un examen histológico, en el que se recoge una pequeña muestra de la lesión y se envía al laboratorio para ser analizada y comprobar si hay mayor cantidad de mastocitos en el tejido. .
Como es el tratamiento
El tratamiento de la mastocitosis debe ser guiado por un inmunoalergólogo o médico de cabecera de acuerdo con los niveles de histamina circulante, el historial de salud de la persona y los signos y síntomas.
En la mayoría de los casos, el médico puede recomendar el uso de medicamentos para aliviar los síntomas, especialmente antihistamínicos y cremas y ungüentos con corticosteroides. Sin embargo, cuando los síntomas son más graves, especialmente cuando se trata de mastocitosis sistémica, el tratamiento puede ser más complicado y, en algunos casos, puede ser necesaria la cirugía.