Pénfigo foliáceo

Contenido

• ¿Cuales son los sintomas?
• ¿Cuales son las causas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• Cuales son las complicaciones?
• Cuando ver a un doctor
• panorama

Visión de conjunto

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que hace que se formen ampollas que pican en la piel. Es parte de una familia de afecciones cutáneas poco comunes llamadas pénfigo que producen ampollas o llagas en la piel, en la boca o en los genitales.

Hay dos tipos principales de pénfigo:

• Pemphigus vulgaris
• pénfigo foliáceo

El pénfigo vulgar es el tipo más común y más grave. El pénfigo vulgar afecta no solo a la piel, sino también a las membranas mucosas. Hace que se formen ampollas dolorosas en la boca, en la piel y en los genitales.

El pénfigo foliáceo hace que se formen pequeñas ampollas en la parte superior del torso y la cara. Es más leve que el pénfigo vulgar.

El pénfigo eritematoso es un tipo de pénfigo foliáceo que hace que se formen ampollas solo en la cara. Afecta a personas con lupus.

¿Cuales son los sintomas?

El pénfigo foliáceo hace que se formen ampollas llenas de líquido en la piel, a menudo en el pecho, la espalda y los hombros. Al principio, las ampollas son pequeñas, pero gradualmente crecen y aumentan en número. Con el tiempo, pueden cubrir todo el torso, la cara y el cuero cabelludo.

Las ampollas se abren fácilmente. Puede salir líquido de ellos. Si se frota la piel, toda la capa superior puede separarse de la inferior más tarde y desprenderse en una sábana.

Después de que las ampollas se abren, pueden formar llagas. Las llagas se escaman y forman costras.

Aunque el pénfigo foliáceo no suele ser doloroso, es posible que sienta dolor o una sensación de ardor en el área de las ampollas. Las ampollas también pueden picar.

¿Cuales son las causas?

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunológico libera proteínas llamadas anticuerpos para combatir invasores extraños como bacterias y virus. En las personas con una enfermedad autoinmune, los anticuerpos van por error tras los tejidos del propio cuerpo.

Cuando tiene pénfigo foliáceo, los anticuerpos se unen a una proteína en la capa externa de la piel, llamada epidermis. En esta capa de piel hay unas células llamadas queratinocitos. Estas células producen la proteína, queratina, que proporciona estructura y soporte a la piel. Cuando los anticuerpos atacan a los queratinocitos, se separan.El fluido llena los espacios que dejan atrás. Este líquido crea las ampollas.

Los médicos no saben qué causa el pénfigo foliáceo. Algunos factores pueden aumentar su probabilidad de contraer esta afección, que incluyen:

• tener familiares con pénfigo foliáceo
• estar expuesto al sol
• recibir una picadura de insecto (en países de América del Sur)

También se han relacionado varios medicamentos con el pénfigo foliáceo, que incluyen:

• penicilamina (cuprimina), utilizada para tratar la enfermedad de Wilson
• inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril (Capoten) y enalapril (Vasotec), utilizados para tratar la presión arterial alta
• bloqueadores de los receptores de angiotensina-II como candesartán (Atacand), utilizados para tratar la presión arterial alta
• antibióticos como rifampicina (Rifadin), utilizados para tratar infecciones bacterianas
• medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE)

El pénfigo foliáceo puede comenzar a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a personas de 50 a 60 años. Las personas de ascendencia judía corren un mayor riesgo de contraer pénfigo vulgar.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

El objetivo del tratamiento es deshacerse de las ampollas y curar las ampollas que ya tiene. Su médico puede recetarle cremas o píldoras con corticosteroides. Este medicamento reduce la inflamación en su cuerpo. Las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios como aumento de los niveles de azúcar en sangre, aumento de peso y pérdida de masa ósea.

Otros medicamentos que se usan para tratar el pénfigo foliáceo incluyen:

• Inmunosupresores. Los medicamentos como la azatioprina (Imuran) y el micofenolato de mofetilo (CellCept) evitan que su sistema inmunológico ataque los propios tejidos de su cuerpo. El principal efecto secundario de estos medicamentos es un mayor riesgo de infección.
• Antibióticos, medicamentos antivirales y medicamentos antimicóticos. Estos pueden evitar que las ampollas se infecten si se abren.

Si las ampollas cubren gran parte de su piel, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento. Los médicos y enfermeras limpiarán y vendarán sus llagas para prevenir infecciones. Es posible que reciba líquidos para reemplazar lo que perdió por las llagas.

Cuales son las complicaciones?

Las ampollas que se abren pueden infectarse con bacterias. Si las bacterias ingresan al torrente sanguíneo, pueden causar una infección potencialmente mortal llamada sepsis.

Cuando ver a un doctor

Consulte a su médico si tiene ampollas en la piel, especialmente si se abren.

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y examinará su piel. Es posible que extraigan un trozo de tejido de la ampolla y lo envíen a un laboratorio para su análisis. A esto se le llama biopsia de piel.

También es posible que le hagan un análisis de sangre para buscar anticuerpos que su sistema inmunológico produce cuando tiene pénfigo foliáceo.

Si ya le han diagnosticado pénfigo, debe comunicarse con su médico si presenta:

• nuevas ampollas o llagas
• una rápida propagación en el número de llagas
• fiebre
• enrojecimiento o hinchazón
• resfriado
• debilidad o dolor en los músculos o articulaciones

panorama

Algunas personas mejoran sin tratamiento. Otros pueden vivir con la enfermedad durante muchos años. Es posible que deba tomar medicamentos durante años para evitar que las ampollas vuelvan a aparecer.

Si un medicamento causó pénfigo foliáceo, suspender el medicamento a menudo puede curar la enfermedad.