Todo lo que debe saber sobre la porfiria cutánea tarda

Contenido

• Síntomas
• Imágenes de porfiria cutánea tarda
• Causas
• Factores de riesgo
• Incidencia
• Diagnóstico
• Tratamiento
• panorama

Visión de conjunto

La porfiria cutánea tarda (PCT) es un tipo de porfiria o trastorno sanguíneo que afecta la piel. La PCT es uno de los tipos más comunes de porfiria. A veces se la conoce coloquialmente como enfermedad de los vampiros. Eso se debe a que las personas con esta afección a menudo experimentan síntomas después de la exposición a la luz solar.

Síntomas

La mayoría de los síntomas de la porfiria cutánea tarda aparecen en la piel. Los síntomas comunes incluyen:

• ampollas en la piel expuesta al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos
• fotosensibilidad, lo que significa que su piel es sensible al sol
• piel fina o frágil
• aumento del crecimiento del cabello, generalmente en la cara
• formación de costras y cicatrices en la piel
• enrojecimiento, hinchazón o picazón de la piel
• llagas que se desarrollan después de lesiones menores en la piel
• hiperpigmentación, lo que significa que los parches de piel se vuelven más oscuros
• orina que es más oscura de lo normal o marrón rojizo
• Daño hepático

Después de que se forman las ampollas en la piel, la piel puede pelarse. También es común que aparezcan cicatrices una vez que cicatrizan las ampollas.

Los parches de hiperpigmentación suelen aparecer en la cara, las manos y el cuello.

Imágenes de porfiria cutánea tarda

Causas

La porfiria cutánea tarda puede deberse a varios factores. Las causas generalmente se clasifican como genéticas o adquiridas.

Las causas genéticas más comunes incluyen:

• antecedentes familiares de porfiria cutánea tarda
• deficiencia hereditaria de la enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa
• antecedentes familiares de enfermedad hepática o cáncer de hígado
• más hierro en el hígado de lo normal

Las causas adquiridas más comunes incluyen:

• consumo de alcohol
• usando terapia de estrógeno
• usando anticonceptivos orales
• Exposición a ciertos factores ambientales o químicos, como el Agente Naranja.
• tomando demasiado hierro
• de fumar
• tener hepatitis C
• tener VIH

En algunos casos, no es posible determinar la causa de la porfiria cutánea tarda.

Factores de riesgo

Tiene un mayor riesgo de porfiria cutánea tardía si fuma o consume alcohol. También es más probable que contraiga esta afección si tiene hepatitis C o VIH.

Estar expuesto a ciertos químicos, como el Agente Naranja, también puede aumentar su riesgo. Es posible que haya estado expuesto a este químico si es un veterano que sirvió en un área que tenía el Agente Naranja.

Incidencia

La porfiria cutánea tarda puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Suele aparecer después de los 30 años, por lo que no es común entre niños o adolescentes.

La porfiria cutánea tarda afecta a personas de todo el mundo y no se limita a una región o país en particular. Se estima que 1 de cada 10,000 a 25,000 personas tiene esta condición.

Diagnóstico

Su médico puede realizar un examen físico, buscar síntomas y registrar su historial médico. Además, pueden usar las siguientes pruebas para diagnosticar la porfiria cutánea tarda:

• análisis de sangre
• análisis de orina
• pruebas de heces
• biopsia de piel

El médico controlará sus niveles de porfirina y enzimas hepáticas. Se pueden recomendar pruebas genéticas para personas con antecedentes familiares de esta afección.

Tratamiento

El tratamiento de la porfiria cutánea tarda se centra en controlar y detener los síntomas. Los cambios en el estilo de vida, como limitar el consumo de alcohol y no fumar, también pueden ayudar.

Las opciones de tratamiento comunes incluyen:

• flebotomía, que es la extracción de sangre para reducir el hierro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicamentos para el dolor
• quelantes de hierro
• tratar las enfermedades que causan la porfiria cutánea tarda, como el VHC o el VIH

La flebotomía es uno de los tratamientos más comunes para la porfiria cutánea tarda. Los comprimidos antipalúdicos también se utilizan con frecuencia.

Los cambios comunes en el estilo de vida para tratar la porfiria cutánea tardía incluyen:

• evitando el alcohol
• no fumar
• evitando la luz del sol
• usando protector solar
• evitando lesiones en la piel
• no tomar estrógenos

Es posible que deba usar protector solar, mangas largas y un sombrero para evitar el sol.

La porfiria cutánea tarda puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado o cirrosis, que es la cicatrización del hígado. Por eso es importante no beber alcohol si padece esta afección.

panorama

La porfiria cutánea tarda generalmente afecta a adultos mayores de 30 años. Es un trastorno sanguíneo que afecta principalmente a la piel. Su piel puede ser más sensible al sol, por lo que es posible que deba tomar precauciones adicionales para evitar el sol. Las ampollas son comunes por esta condición.

Su médico puede recomendar diferentes tratamientos para la porfiria cutánea tardía. Las tabletas de flebotomía y antipalúdicos son las opciones de tratamiento más comunes.

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