Síndrome de Ehlers-Danlos: que es, síntomas y tratamiento

Contenido

• Cuales son los signos y síntomas
• Posibles Causas
• Qué tipos
• Cual es el diagnostico
• Como se hace el tratamiento

El síndrome de Ehlers-Danlos, más conocido como enfermedad elástica masculina, se caracteriza por un grupo de trastornos genéticos que afectan el tejido conectivo de la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.

Generalmente, las personas con este síndrome tienen articulaciones, paredes de los vasos sanguíneos y piel que son más extensibles de lo normal y también más frágiles, ya que es el tejido conectivo el que tiene la función de darles resistencia y flexibilidad, y en algunos casos puede presentar graves problemas ocurre el daño.

Este síndrome que se transmite de padres a hijos no tiene cura, pero puede tratarse para reducir el riesgo de complicaciones. El tratamiento consiste en la administración de analgésicos y antihipertensivos, fisioterapia y, en algunos casos, cirugía.

Cuales son los signos y síntomas

Los signos y síntomas que pueden presentarse en personas con síndrome de Ehlers-Danlos son mayor extensibilidad de las articulaciones, dando lugar a movimientos más extensos de lo normal y consecuente dolor local y aparición de lesiones, mayor elasticidad de la piel que la hace más frágil y más flácido y con cicatrices anormales.

Además, en casos más graves, donde el síndrome de Ehlers-Danlos es vascular, las personas pueden tener la nariz y el labio superior más delgados, ojos prominentes e incluso una piel más fina que se lesiona fácilmente. Las arterias del cuerpo también son muy frágiles y, en algunas personas, la arteria aórtica también puede estar muy débil, lo que puede romperse y provocar la muerte. Las paredes del útero y del intestino también son muy delgadas y pueden romperse fácilmente.

Otros síntomas que pueden surgir son:

• Luxaciones y esguinces muy frecuentes, por inestabilidad articular;
• Contusión muscular;
• Cansancio crónico;
• Artrosis y artritis cuando aún es joven;
• Debilidad muscular;
• Dolor en músculos y articulaciones;
• Mayor resistencia al dolor.

Generalmente, esta enfermedad se diagnostica en la infancia o la adolescencia debido a las frecuentes dislocaciones, esguinces y elasticidad exagerada que tienen los pacientes, lo que acaba llamando la atención de la familia y del pediatra.

Posibles Causas

El síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad genética hereditaria que se produce debido a mutaciones en genes que codifican los diversos tipos de colágeno o enzimas que alteran el colágeno y que pueden transmitirse de padres a hijos.

Qué tipos

El síndrome de Ehlers-Danlos se clasifica en 6 tipos principales, siendo el tipo 3, o hipermovilidad, el más común, que se caracteriza por una mayor amplitud de movimiento, seguido del tipo 1 y 2, o clásico, cuya alteración se da por colágeno tipo I y tipo IV y que afectan más la estructura de la piel.

El tipo 4 o vascular es más raro que los anteriores y se produce debido a cambios en el colágeno tipo III que afecta a los vasos sanguíneos y órganos, que pueden romperse con mucha facilidad.

Cual es el diagnostico

Para hacer el diagnóstico, basta con realizar un examen físico y evaluar el estado de las articulaciones. Además, el médico también puede realizar un examen genético y una biopsia de piel para detectar la presencia de fibras de colágeno alteradas.

Como se hace el tratamiento

El síndrome de Ehlers-Danlos no tiene cura, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones de la enfermedad. El médico puede recetar analgésicos, como paracetamol, ibuprofeno o naproxeno, por ejemplo, para aliviar el dolor y medicamentos para bajar la presión arterial, ya que las paredes de los vasos sanguíneos son más débiles y es necesario reducir la fuerza con la que pasa la sangre.

Además, la fisioterapia también es muy importante, ya que ayuda a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones.

En casos más graves, en los que es necesario reparar una articulación dañada, en los que se rompe un vaso sanguíneo u órgano, puede ser necesaria la cirugía.