EM primaria progresiva (EMPP): síntomas y diagnóstico

Contenido

• ¿En qué se diferencia PPMS de otros tipos de EM?
• ¿Qué causa el PPMS?
• ¿Cuáles son los síntomas de la EMPP?
• Espasticidad muscular
• Fatiga
• Hormigueo entumecimiento
• Problemas de visión
• Problemas con la cognición
• Mareo
• Problemas de vejiga e intestinos
• Depresión
• ¿Cómo se diagnostica la EMPP?
• Opciones de tratamiento
• panorama

¿Qué es PPMS?

La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad más común del sistema nervioso central. Es causada por una respuesta inmune que destruye la vaina de mielina o recubrimiento de los nervios.

La esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) es uno de los cuatro tipos de EM. Los otros tres tipos de EM son:

• síndrome clínicamente aislado (CIS)
• remitente recurrente (EMRR)
• secundario progresivo (SPMS)

La EMPP es uno de los tipos menos comunes y afecta aproximadamente al 10 por ciento de todas las personas diagnosticadas con EM.

¿En qué se diferencia PPMS de otros tipos de EM?

La mayoría de las personas afectadas por la EM tienen ataques agudos con síntomas, llamados recaídas, y períodos de meses o años con pocos o ningún síntoma, llamados remisiones.

PPMS es diferente. La enfermedad progresa una vez que comienzan a aparecer los síntomas, de ahí el nombre de progresivo primario. Puede haber períodos de progresión activa y luego períodos de progresión inactiva de síntomas y discapacidad.

Una diferencia entre la EMPP y las formas recurrentes es que, si bien la progresión activa puede detenerse temporalmente, los síntomas no se resuelven. En las formas de recaída, los síntomas en realidad pueden mejorar o regresar cerca de donde estaban antes de la recaída más reciente.

Otra diferencia es que no hay tanta inflamación en la EMPP en comparación con las formas recidivantes. Debido a esto, muchos de los medicamentos que funcionan para las formas recidivantes no funcionan para PPMS o SPMS. La progresión de los síntomas puede empeorar en unos meses o varios años.

El síndrome premenstrual a menudo se diagnostica en personas de entre 40 y 50 años. La EMRR, por otro lado, generalmente se presenta en personas de entre 20 y 30 años. La EMPP también afecta a ambos sexos por igual, mientras que la EMRR afecta a dos o tres veces más mujeres que hombres.

¿Qué causa el PPMS?

El síndrome premenstrual es causado por un daño nervioso lento que impide que los nervios se envíen señales entre sí. Los cuatro tipos de EM involucran daño a la capa protectora (mielina) del sistema nervioso central, llamado desmielinización, así como daño al nervio.

¿Cuáles son los síntomas de la EMPP?

Los síntomas de PPMS son similares a los síntomas de SPMS. Por supuesto, lo que una persona experimenta será diferente de otra.

Los síntomas de PPMS pueden incluir los siguientes:

Espasticidad muscular

Una contracción continua de ciertos músculos puede causar rigidez y tensión, lo que puede afectar el movimiento. Esto puede hacer que sea más difícil caminar, usar las escaleras e influir en su nivel general de actividad.

Fatiga

Aproximadamente el 80 por ciento de las personas con PPMS experimentan fatiga. Esto puede afectar significativamente la vida diaria y dificultar el trabajo y la realización de actividades habituales. Aquellos diagnosticados con PPMS pueden sentirse muy cansados ​​por actividades simples. Por ejemplo, la tarea de preparar la cena podría desgastarlos y obligarlos a tomar una siesta.

Hormigueo entumecimiento

Otro síntoma temprano de la EMPP es el entumecimiento u hormigueo en varias partes del cuerpo, como la cara, las manos y los pies. Esto puede limitarse a un área de su cuerpo o viajar a otras partes.

Problemas de visión

Esto puede incluir visión doble, visión borrosa, incapacidad para identificar colores y contrastes y dolor al mover los ojos.

Problemas con la cognición

Si bien la EMPP generalmente afecta la movilidad, algunas personas pueden experimentar un deterioro cognitivo. Esto puede afectar significativamente el recordar y procesar información, resolver problemas, concentrarse y aprender algo nuevo.

Mareo

Las personas con EMPP pueden tener episodios de mareos y aturdimiento. Otros pueden experimentar vértigo, una sensación de que están dando vueltas y perdiendo el equilibrio.

Problemas de vejiga e intestinos

Los problemas de vejiga e intestinos pueden variar desde incontinencia hasta la necesidad constante de ir al estreñimiento. Esto puede provocar problemas sexuales, como disminución del deseo sexual, dificultad para mantener una erección y menor sensibilidad en los genitales.

Depresión

Aproximadamente la mitad de todas las personas con EM se enfrentarán al menos a un episodio depresivo. Aunque es común estar molesto o enojado por la creciente discapacidad, estos cambios de humor generalmente desaparecen con el tiempo. La depresión clínica, por otro lado, no cede y requiere tratamiento.

¿Cómo se diagnostica la EMPP?

La EMPP tiene síntomas similares a otros tipos de EM, así como a otros trastornos del sistema nervioso. Como resultado, puede llevar hasta tres años más obtener un diagnóstico de EMPP confirmado que un diagnóstico de EMRR.

Para obtener un diagnóstico confirmado de PPMS, debe:

• tener un año de deterioro progresivo de la función neurológica
• cumplen dos de los siguientes criterios:
  • una lesión cerebral común a la EM
  • dos o más lesiones similares en la médula espinal
  • presencia de proteínas llamadas inmunoglobulinas

Es probable que su médico realice un examen de historial médico y le pregunte sobre cualquier evento neurológico previo. Pueden solicitar la presencia de miembros de la familia, ya que pueden contribuir con sus experiencias con síntomas pasados. Luego, es probable que su médico realice un examen físico completo, controlando específicamente sus nervios y músculos.

Su médico ordenará una resonancia magnética para buscar lesiones en el cerebro y la médula espinal. También pueden solicitar una prueba de potenciales evocados (EP) para verificar la actividad eléctrica en el cerebro. Finalmente, su médico realizará una punción lumbar para buscar signos de EM en el líquido cefalorraquídeo.

Opciones de tratamiento

No existe cura para la EMPP. Un medicamento, el ocrelizumab (Ocrevus), está aprobado para la EMPP y para las formas recurrentes de EM. Sin embargo, los inmunosupresores se usan comúnmente en formas recurrentes porque disminuyen la inflamación. PPMS no tiene mucha inflamación, por lo que es posible que no se recomiende la utilidad de los inmunosupresores. La investigación sobre tratamientos efectivos está en curso.

panorama

Si bien no existe cura para la EMPP, las personas diagnosticadas con EMPP no deben perder la esperanza. Con la ayuda de médicos, profesionales de la fisioterapia, patólogos del habla y especialistas en salud mental, existen formas de controlar la enfermedad. Estos pueden incluir medicamentos que ayuden a aliviar los síntomas, como relajantes musculares para los espasmos musculares, así como una dieta saludable, ejercicio y una rutina de sueño adecuada.