Tumor de células gigantes tenosinoviales (TGCT)

Contenido

• Visión general
• Tipos
• Causas
• Síntomas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Para llevar

Visión general

El tumor de células gigantes tenosinoviales (TGCT) es un grupo de tumores raros que se forman en las articulaciones. El TGCT no es típicamente canceroso, pero puede crecer y dañar las estructuras circundantes.

Estos tumores crecen en tres áreas de la articulación:

• sinovio: La fina capa de tejido que recubre las superficies internas de las articulaciones.
• bursae Sacos llenos de líquido que amortiguan los tendones y los músculos alrededor de la articulación para evitar la fricción.
• vaina del tendón: una capa de tejido alrededor de los tendones

Tipos

Los TGCT se dividen en tipos según su ubicación y la rapidez con que crecen.

Los tumores localizados de células gigantes crecen lentamente. Comienzan en articulaciones más pequeñas como la mano. Estos tumores se denominan tumores de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS).

Los tumores difusos de células gigantes crecen rápidamente y afectan articulaciones grandes como la rodilla, la cadera, el tobillo, el hombro o el codo. Estos tumores se denominan sinovitis villonodular pigmentada (PVNS).

Tanto los TGCT localizados como los difusos se encuentran dentro de la articulación (intraarticular). Los tumores difusos de células gigantes también se pueden encontrar fuera de la articulación (extraarticular). En casos raros, pueden extenderse a sitios como los ganglios linfáticos o los pulmones.

Causas

Los TGCT son causados ​​por un cambio en un cromosoma, llamado translocación. Las piezas de un cromosoma se rompen y cambian de lugar. No está claro qué causa estas translocaciones.

Los cromosomas contienen el código genético para producir proteínas. La translocación conduce al exceso de producción de una proteína llamada factor estimulante de colonias 1 (CSF1).

Esta proteína atrae a las células que tienen receptores CSF1 en su superficie, incluidos los glóbulos blancos llamados macrófagos. Estas células se agrupan hasta que finalmente forman un tumor.

Los TGCT a menudo comienzan en personas de entre 30 y 40 años. El tipo difuso es más común en hombres. Estos tumores son extremadamente raros: solo 11 de cada 1 millón de personas en los Estados Unidos son diagnosticadas cada año.

Síntomas

Los síntomas específicos que tenga dependen del tipo de TGCT que tenga. Algunos síntomas comunes de estos tumores incluyen:

• hinchazón o un bulto en la articulación
• rigidez en la articulación
• dolor o sensibilidad en la articulación
• calor de la piel sobre la articulación
• un sonido de bloqueo, estallido o atrapamiento cuando mueve la articulación

Diagnóstico

Su médico puede diagnosticar TGCT basándose en una descripción de sus síntomas y un examen físico. Estas pruebas pueden ayudar con el diagnóstico:

• radiografía
• resonancia magnética (MRI)
• muestra de líquido sinovial de alrededor de las articulaciones
• biopsia de tejido de la articulación

Tratamiento

Los médicos generalmente tratan el TGCT con cirugía para extirpar el tumor y, a veces, para extirpar parte o la totalidad de la membrana sinovial. Para algunas personas que se someten a esta cirugía, el tumor finalmente regresa. Si esto sucede, puede tener un segundo procedimiento para eliminarlo nuevamente.

La radioterapia después de la cirugía puede destruir partes del tumor que no se pudieron extirpar con la cirugía. Puede recibir radiación de una máquina fuera de su cuerpo o directamente en la articulación afectada.

En personas con TGCT difuso, el tumor puede reaparecer muchas veces, lo que requiere múltiples cirugías. Las personas con este tipo de tumor pueden beneficiarse de medicamentos llamados inhibidores del receptor del factor 1 estimulante de colonias (CSF1R), que bloquean el receptor CSF1 para evitar que las células tumorales se acumulen.

El único tratamiento aprobado por la FDA para TGCT es Pexidartinab (Turalio).

Los siguientes inhibidores de CSF1R son experimentales. Se necesita más investigación para confirmar qué beneficio, si alguno, tienen para las personas con TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Para llevar

Aunque el TGCT no suele ser canceroso, puede crecer hasta el punto de causar daño articular permanente y discapacidad. En casos raros, el tumor puede extenderse a otras partes del cuerpo y poner en peligro la vida.

Si tiene síntomas de TGCT, es importante consultar a su médico de atención primaria o un especialista para recibir tratamiento lo antes posible.