Enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo de trastornos pulmonares en los que los tejidos pulmonares se inflaman y luego se dañan.

Los pulmones contienen pequeños sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se llama intersticio. En las personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado, y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. Como resultado, no llega tanto oxígeno al cuerpo.

La ILD puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se llama ILD idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.

También hay docenas de causas conocidas de ILD, que incluyen:

• Enfermedades autoinmunes (en las que el sistema inmunológico ataca al cuerpo) como lupus, artritis reumatoide, sarcoidosis y esclerodermia.
• Inflamación pulmonar debido a la inhalación de una sustancia extraña, como ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis por hipersensibilidad).
• Medicamentos (como nitrofurantoína, sulfonamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept y otros medicamentos de quimioterapia).
• Tratamiento de radiación en el pecho.
• Trabajar con o alrededor de asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (llamado enfermedad pulmonar ocupacional).

Fumar cigarrillos puede aumentar el riesgo de desarrollar algunas formas de EPI y puede hacer que la enfermedad sea más grave.

La dificultad para respirar es un síntoma principal de la ILD. Es posible que respire más rápido o necesite respirar profundamente:

• Al principio, la dificultad para respirar puede no ser grave y solo se nota con el ejercicio, subir escaleras y otras actividades.
• Con el tiempo, puede ocurrir con una actividad menos intensa, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen tos seca. Una tos seca significa que no expele moco ni esputo.

Con el tiempo, también se presentan pérdida de peso, fatiga y dolores musculares y articulares.

Las personas con ILD más avanzada pueden tener:

• Agrandamiento anormal y curvatura de la base de las uñas (dedos en palillo de tambor).
• Color azul de los labios, la piel o las uñas debido a niveles bajos de oxígeno en sangre (cianosis).
• Síntomas de otras enfermedades, como artritis o dificultad para tragar (esclerodermia), asociadas con la EPI.

El médico realizará un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al escuchar el tórax con un estetoscopio.

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Análisis de sangre para detectar enfermedades autoinmunes
• Broncoscopia con o sin biopsia
• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax
• Pecho de resonancia magnética
• Ecocardiograma
• Biopsia de pulmón abierto
• Medición del nivel de oxígeno en sangre en reposo o en actividad.
• Gases en sangre
• Pruebas de función pulmonar.
• Prueba de caminata de seis minutos (verifica qué tan lejos puede caminar en 6 minutos y cuántas veces debe detenerse para recuperar el aliento)

Las personas que están muy expuestas a causas conocidas de enfermedades pulmonares en el lugar de trabajo suelen ser examinadas de forma rutinaria para detectar enfermedades pulmonares. Estos trabajos incluyen minería de carbón, limpieza con chorro de arena y trabajo en un barco.

El tratamiento depende de la causa y la duración de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunológico y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmune está causando el problema.Para algunas personas que tienen FPI, la pirfenidona y el nintedanib son dos medicamentos que pueden usarse para retrasar la enfermedad. Si no existe un tratamiento específico para la afección, el objetivo es hacer que se sienta más cómodo y respaldar la función pulmonar:

• Si fuma, pregunte a su proveedor cómo dejar de fumar.
• Las personas con niveles bajos de oxígeno en sangre recibirán oxigenoterapia en su hogar. Un terapeuta respiratorio lo ayudará a configurar el oxígeno. Las familias necesitan aprender sobre el almacenamiento de oxígeno y la seguridad adecuados.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarlo a aprender:

• Diferentes métodos de respiración
• Cómo configurar su hogar para ahorrar energía
• Cómo comer suficientes calorías y nutrientes
• Cómo mantenerse activo y fuerte

Algunas personas con EPI avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

La posibilidad de recuperarse o de que la EPI empeore depende de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Algunas personas con ILD desarrollan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de sus pulmones.

La fibrosis pulmonar idiopática tiene un mal pronóstico.

Llame a su proveedor si:

• Su respiración se vuelve más difícil, más rápida o más superficial que antes
• No puede respirar profundamente o necesita inclinarse hacia adelante cuando está sentado
• Tiene dolores de cabeza con más frecuencia.
• Te sientes somnoliento o confundido
• Tienes fiebre
• Estás tosiendo moco oscuro
• Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas es azul.

Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis; Neumonitis pulmonar idiopática (PPI)

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