Síndrome de Dubin-Johnson

El síndrome de Dubin-Johnson (DJS) es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). En esta afección, es posible que tenga ictericia leve de por vida.

DJS es un trastorno genético muy raro. Para heredar la afección, un niño debe obtener una copia del gen defectuoso de ambos padres.

El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para mover la bilirrubina a través del hígado hacia la bilis. Cuando el hígado y el bazo se descomponen y desgastan los glóbulos rojos, se produce bilirrubina. La bilirrubina normalmente pasa a la bilis, que es producida por el hígado. Luego fluye hacia los conductos biliares, pasa por la vesícula biliar y llega al sistema digestivo.

Cuando la bilirrubina no se transporta adecuadamente a la bilis, se acumula en el torrente sanguíneo. Esto hace que la piel y el blanco de los ojos se pongan amarillos. A esto se le llama ictericia. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden dañar el cerebro y otros órganos.

Las personas con DJS tienen ictericia leve de por vida que puede empeorar por:

• Alcohol
• Pastillas anticonceptivas
• Factores ambientales que afectan al hígado.
• Infección
• El embarazo

La ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta, suele ser el único síntoma de DJS.

Las siguientes pruebas pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:

• Biopsia hepatica
• Niveles de enzimas hepáticas (análisis de sangre)
• Bilirrubina sérica
• Niveles de coproporfirina en orina, incluido el nivel de coproporfirina I

No se requiere ningún tratamiento específico.

El panorama es muy positivo. DJS generalmente no acorta la vida útil de una persona.

Las complicaciones son inusuales, pero pueden incluir las siguientes:

• Dolor abdominal
• Ictericia severa

Llame a su proveedor de atención médica si ocurre cualquiera de las siguientes situaciones:

• La ictericia es severa
• La ictericia empeora con el tiempo
• También tiene dolor abdominal u otros síntomas (que pueden ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia).

Si tiene antecedentes familiares de DJS, el asesoramiento genético puede ser útil si planea tener hijos.

• Órganos del sistema digestivo

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