Enfermedad de Cushing

La enfermedad de Cushing es una afección en la que la glándula pituitaria libera demasiada hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La glándula pituitaria es un órgano del sistema endocrino.

La enfermedad de Cushing es una forma de síndrome de Cushing. Otras formas de síndrome de Cushing incluyen el síndrome de Cushing exógeno, el síndrome de Cushing causado por un tumor suprarrenal y el síndrome de Cushing ectópico.

La enfermedad de Cushing es causada por un tumor o un crecimiento excesivo (hiperplasia) de la glándula pituitaria. La glándula pituitaria se encuentra justo debajo de la base del cerebro. Un tipo de tumor pituitario llamado adenoma es la causa más común. Un adenoma es un tumor benigno (no un cáncer).

Con la enfermedad de Cushing, la glándula pituitaria libera demasiada ACTH. La ACTH estimula la producción y liberación de cortisol, una hormona del estrés. Demasiada ACTH hace que las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol.

El cortisol normalmente se libera durante situaciones estresantes. También tiene muchas otras funciones, que incluyen:

• Controlar el uso que hace el cuerpo de carbohidratos, grasas y proteínas.
• Reducir la respuesta del sistema inmunológico a la hinchazón (inflamación).
• Regular la presión arterial y el equilibrio hídrico del cuerpo.

Los síntomas de la enfermedad de Cushing incluyen:

• Obesidad de la parte superior del cuerpo (por encima de la cintura) y brazos y piernas delgados
• Cara redonda, roja, llena (cara de luna)
• Tasa de crecimiento lenta en los niños

Los cambios en la piel que se ven a menudo incluyen:

• Acné o infecciones de la piel.
• Estrías moradas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho), llamadas estrías, en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y los senos.
• Piel fina con fácil formación de moretones, más comúnmente en brazos y manos.

Los cambios musculares y óseos incluyen:

• Dolor de espalda, que ocurre con las actividades de rutina.
• Dolor o sensibilidad en los huesos
• Acumulación de grasa entre los hombros (joroba de búfalo)
• Debilitamiento de los huesos, que conduce a fracturas de las costillas y la columna.
• Músculos débiles que causan intolerancia al ejercicio

Las mujeres pueden tener:

• Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
• Ciclo menstrual que se vuelve irregular o se detiene

Los hombres pueden tener:

• Disminución o ausencia de deseo sexual (libido baja)
• Problemas de erección

Otros síntomas o problemas pueden incluir:

• Cambios mentales, como depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento.
• Fatiga
• Infecciones frecuentes
• Dolor de cabeza
• Aumento de la sed y la micción
• Alta presión sanguínea
• Diabetes

El médico realizará un examen físico y le preguntará acerca de sus síntomas.

Las pruebas se realizan primero para confirmar que hay demasiado cortisol en el cuerpo y luego para determinar la causa.

Estas pruebas confirman demasiado cortisol:

• Cortisol en orina de 24 horas
• Prueba de supresión de dexametasona (dosis baja)
• Niveles de cortisol salival (temprano en la mañana y tarde en la noche)

Estas pruebas determinan la causa:

• Nivel de ACTH en sangre
• Resonancia magnética cerebral
• Prueba de la hormona liberadora de corticotropina, que actúa sobre la glándula pituitaria para provocar la liberación de ACTH
• Prueba de supresión de dexametasona (dosis alta)
• Muestreo del seno petroso inferior (IPSS): mide los niveles de ACTH en las venas que drenan la glándula pituitaria en comparación con las venas del tórax.

Otras pruebas que se pueden realizar incluyen cualquiera de las siguientes:

• Glucosa en sangre en ayunas y A1C para detectar diabetes
• Prueba de lípidos y colesterol
• Escáner de densidad mineral ósea para detectar osteoporosis

Es posible que se necesite más de una prueba de detección para diagnosticar la enfermedad de Cushing. Su proveedor puede pedirle que consulte a un médico que se especialice en enfermedades hipofisarias.

El tratamiento incluye cirugía para extirpar el tumor pituitario, si es posible. Después de la cirugía, la glándula pituitaria puede volver a funcionar lentamente y volver a la normalidad.

Durante el proceso de recuperación de la cirugía, es posible que necesite tratamientos de reemplazo de cortisol porque la pituitaria necesita tiempo para comenzar a producir ACTH nuevamente.

El tratamiento con radiación de la glándula pituitaria también se puede usar si el tumor no se extirpa por completo.

Si el tumor no responde a la cirugía o la radiación, es posible que necesite medicamentos para evitar que su cuerpo produzca cortisol.

Si estos tratamientos no tienen éxito, es posible que sea necesario extirpar las glándulas suprarrenales para evitar que se produzcan niveles altos de cortisol. La extirpación de las glándulas suprarrenales puede hacer que el tumor pituitario se agrande mucho (síndrome de Nelson).

Si no se trata, la enfermedad de Cushing puede causar una enfermedad grave, incluso la muerte. La extirpación del tumor puede conducir a una recuperación completa, pero el tumor puede volver a crecer.

Los problemas de salud que pueden resultar de la enfermedad de Cushing incluyen:

• Fracturas por compresión en la columna
• Diabetes
• Alta presión sanguínea
• Infecciones
• Cálculos renales
• Estado de ánimo u otros problemas psiquiátricos

Llame a su proveedor si presenta síntomas de la enfermedad de Cushing.

Si le han extirpado un tumor pituitario, llame a su proveedor si tiene signos de complicaciones, incluidos signos de que el tumor ha regresado.

Enfermedad de Cushing hipofisaria; Adenoma secretor de ACTH

• Glándulas endócrinas
• Estrías en la fosa poplítea
• Estrías en la pierna

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Síndrome de Cushing. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinología: adultos y pediátricos. 7ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 13.

Molitch ME. Pituitaria anterior. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capítulo 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. La corteza suprarrenal. En: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Libro de texto de Williams de endocrinología. 13ª ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: capítulo 15.