Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad que implica la acumulación de tejido con forma de cicatriz en la piel y en otras partes del cuerpo. También daña las células que recubren las paredes de las arterias pequeñas.

La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmune. En esta condición, el sistema inmunológico ataca y daña por error el tejido corporal sano.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos provoca los síntomas de la enfermedad.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas de 30 a 50 años. Las mujeres contraen esclerodermia con más frecuencia que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar cerca de polvo de sílice y cloruro de polivinilo, pero la mayoría no.

La esclerodermia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico y la polimiositis. Estos casos se conocen como enfermedad indiferenciada del tejido conectivo o síndrome de superposición.

Algunos tipos de esclerodermia afectan solo a la piel, mientras que otros afectan a todo el cuerpo.

• Esclerodermia localizada (también llamada morfea): a menudo afecta solo la piel del pecho, el abdomen o las extremidades, pero no suele afectar a las manos y la cara. La morfea se desarrolla lentamente y rara vez se disemina por el cuerpo o causa problemas graves, como daño a los órganos internos.
• Esclerodermia sistémica o esclerosis: puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales, enfermedad limitada (síndrome CREST) ​​y enfermedad difusa.

Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

• Dedos de las manos o de los pies que se vuelven azules o blancos en respuesta a las bajas temperaturas (fenómeno de Raynaud)
• Rigidez y rigidez de la piel de los dedos, las manos, el antebrazo y la cara
• Perdida de cabello
• Piel más oscura o más clara de lo normal
• Pequeños bultos blancos de calcio debajo de la piel que a veces exudan una sustancia blanca que parece pasta de dientes
• Llagas (úlceras) en las yemas de los dedos de las manos o los pies
• Piel tensa y parecida a una máscara en la cara
• Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños y ensanchados visibles debajo de la superficie de la cara o en el borde de las uñas

Los síntomas óseos y musculares pueden incluir:

• Dolor, rigidez e hinchazón en las articulaciones, lo que resulta en pérdida de movimiento. Las manos a menudo se ven afectadas debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
• Entumecimiento y dolor en los pies.

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de cicatrices en los pulmones y pueden incluir:

• Tos seca
• Dificultad para respirar
• Sibilancias
• Mayor riesgo de cáncer de pulmón

Los problemas del tracto digestivo pueden incluir:

• Dificultad para tragar
• Reflujo esofágico o acidez estomacal
• Hinchazón después de las comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Problemas para controlar las heces.

Los problemas cardíacos pueden incluir:

• Ritmo cardíaco anormal
• Fluido alrededor del corazón
• Fibrosis en el músculo cardíaco, disminución de la función cardíaca.

Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:

• Desarrollo de insuficiencia renal
• Disfunción eréctil en hombres.
• Sequedad vaginal en mujeres.

El proveedor de atención médica realizará un examen físico completo. El examen puede mostrar:

• Piel tersa y gruesa en los dedos, la cara o en cualquier otro lugar.
• La piel del borde de las uñas se puede examinar con una lupa encendida para detectar anomalías de los vasos sanguíneos pequeños.
• Se examinarán los pulmones, el corazón y el abdomen para detectar anomalías.

Se controlará su presión arterial. La esclerodermia puede hacer que los vasos sanguíneos pequeños de los riñones se estrechen. Los problemas con los riñones pueden provocar presión arterial alta y disminuir la función de los riñones.

Los análisis de sangre y orina pueden incluir:

• Panel de anticuerpos antinucleares (ANA)
• Prueba de anticuerpos para la esclerodermia
• ESR (tasa sed)
• Factor reumatoide
• Hemograma completo
• Panel metabólico, incluida la creatinina
• Pruebas del músculo cardíaco
• Análisis de orina

Otras pruebas pueden incluir:

• Radiografía de pecho
• Tomografía computarizada de los pulmones
• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Pruebas para ver qué tan bien están funcionando sus pulmones y el tracto gastrointestinal (GI)
• Biopsia de piel

No existe un tratamiento específico para la esclerodermia. Su proveedor evaluará la extensión de la enfermedad en la piel, los pulmones, los riñones, el corazón y el tracto gastrointestinal.

Las personas con enfermedad cutánea difusa (en lugar de una afectación cutánea limitada) pueden ser más propensas a la enfermedad progresiva e interna de los órganos. Esta forma de la enfermedad se clasifica como esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc). Los tratamientos para todo el cuerpo (sistémicos) se utilizan con mayor frecuencia para este grupo de pacientes.

Le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar sus síntomas y prevenir complicaciones.

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:

• Corticosteroides como prednisona. Sin embargo, no se recomiendan dosis superiores a 10 mg por día porque dosis más altas pueden desencadenar enfermedad renal y presión arterial alta.
• Fármacos que inhiben el sistema inmunológico como micofenolato, ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexato.
• Hidroxicloroquina para tratar la artritis.

Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatas a un trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (TCMH). Este tipo de tratamiento debe realizarse en centros especializados.

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:

• Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
• Medicamentos para la acidez de estómago o problemas para tragar, como omeprazol.
• Medicamentos para la presión arterial, como los inhibidores de la ECA, para la presión arterial alta o problemas renales.
• Terapia de luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
• Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.

El tratamiento a menudo también incluye fisioterapia.

Algunas personas pueden beneficiarse de asistir a un grupo de apoyo para personas con esclerodermia.

En algunas personas, los síntomas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que solo tienen síntomas cutáneos tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede provocar.

• Insuficiencia cardiaca
• Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar.
• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
• Insuficiencia renal (crisis renal por esclerodermia)
• Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos.
• Cáncer

Llame a su proveedor si desarrolla el fenómeno de Raynaud, engrosamiento progresivo de la piel o dificultad para tragar.

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistemica; Esclerodermia limitada; Síndrome CREST; Esclerodermia localizada; Morfea - lineal; Fenómeno de Raynaud: esclerodermia

• El fenómeno de Raynaud
• Síndrome CREST
• Esclerodactilia
• Telangiectasia

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