Porfiria cutánea
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La porfiria cutánea tardía es el tipo más común de porfiria que provoca la aparición de pequeñas lesiones en la piel expuesta al sol, como el dorso de la mano, la cara o el cuero cabelludo, debido a la falta de una enzima producida por el hígado que conduce a la acumulación de hierro en la piel, sangre y piel. La porfiria cutánea no tiene cura, pero se puede controlar con el uso de medicamentos recetados por el dermatólogo.
Generalmente, la porfiria cutánea aparece más tarde en la edad adulta, especialmente en pacientes que beben alcohol con frecuencia o que tienen problemas hepáticos, como hepatitis C, por ejemplo.
La porfiria cutánea tardía no suele ser genética, sin embargo, en algunos casos puede pasar de padres a hijos, y se recomienda el asesoramiento genético antes de quedar embarazada, si hay varios casos en la familia.
Los síntomas de la porfiria cutánea.
El primer síntoma de la porfiria cutánea es la aparición de pequeñas ampollas en la piel expuesta al sol, que tardan en cicatrizar, sin embargo, otros síntomas incluyen:
- Crecimiento exagerado de cabello en la cara;
- Piel endurecida en algunos lugares, como brazos o cara;
- Orina oscurecida.
Después de que las ampollas desaparecen, pueden aparecer cicatrices o manchas claras que tardan mucho en sanar.
El diagnóstico de porfiria cutánea debe ser realizado por un dermatólogo mediante análisis de sangre, orina y heces para confirmar la presencia de porfirina en las células, ya que es una sustancia producida por el hígado durante la enfermedad.
Tratamiento de la porfiria cutánea
El tratamiento de la porfiria cutánea debe ser guiado por un dermatólogo en colaboración con un hepatólogo, ya que es necesario controlar los niveles de porfirina producida por el hígado. Así, dependiendo de los síntomas del paciente, el tratamiento puede realizarse con remedios para la porfiria cutánea, como cloroquina o hidroxicloroquina, extracción regular de sangre para disminuir los niveles de hierro en las células o una combinación de ambos.
Além disso, durante o tratamento é recomendado que o paciente evite o consumo de álcool e a exposição solar, mesmo com protetor solar, sendo que a melhor forma de proteger a pele do sol é utilizar calças, camisolas com manga comprida, chapéu e luvas, por ejemplo.