Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune. En esta enfermedad, el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error el tejido sano. Puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

La causa del LES no se conoce con claridad. Puede estar relacionado con los siguientes factores:

• Genético
• Ambiental
• Hormonal
• Ciertos medicamentos

El LES es más común en mujeres que en hombres en casi 10 a 1. Puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, aparece con mayor frecuencia en mujeres jóvenes de entre 15 y 44 años de edad. En los EE. UU., La enfermedad es más común en afroamericanos, asiáticoamericanos, africanos caribeños e hispanoamericanos.

Los síntomas varían de persona a persona y pueden aparecer y desaparecer. Todas las personas con LES tienen dolor e hinchazón en las articulaciones en algún momento. Algunos desarrollan artritis. El LES a menudo afecta las articulaciones de los dedos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes incluyen:

• Dolor en el pecho al respirar profundamente.
• Fatiga.
• Fiebre sin otra causa.
• Malestar general, malestar o sensación de malestar (malestar).
• Perdida de cabello.
• Pérdida de peso.
• Úlceras de boca.
• Sensibilidad a la luz solar.
• Erupción cutánea: se desarrolla una erupción en "mariposa" en aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción se ve principalmente en las mejillas y el puente de la nariz. Puede estar muy extendido. Empeora con la luz del sol.
• Ganglios linfáticos inflamados.

Otros síntomas y signos dependen de la parte del cuerpo afectada:

• Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, debilidad, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios en la memoria y la personalidad.
• Tracto digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos.
• Corazón: problemas en las válvulas, inflamación del músculo cardíaco o del revestimiento del corazón (pericardio)
• Pulmón: acumulación de líquido en el espacio pleural, dificultad para respirar, tos con sangre
• Piel: llagas en la boca
• Riñón: hinchazón en las piernas
• Circulación: coágulos en las venas o arterias, inflamación de los vasos sanguíneos, constricción de los vasos sanguíneos en respuesta al frío (fenómeno de Raynaud)
• Anormalidades de la sangre que incluyen anemia, recuento bajo de glóbulos blancos o plaquetas

Algunas personas solo presentan síntomas cutáneos. Esto se llama lupus discoide.

Para ser diagnosticado con lupus, debe tener 4 de los 11 signos comunes de la enfermedad. Casi todas las personas con lupus tienen una prueba positiva de anticuerpos antinucleares (ANA). Sin embargo, tener un ANA positivo por sí solo no significa que tenga lupus.

El proveedor de atención médica realizará un examen físico completo. Puede tener sarpullido, artritis o edema en los tobillos. Puede haber un sonido anormal llamado roce por fricción del corazón o roce por fricción pleural. Su proveedor también realizará un examen del sistema nervioso.

Las pruebas que se utilizan para diagnosticar el LES pueden incluir:

• Anticuerpo antinuclear (ANA)
• CBC con diferencial
• Radiografía de pecho
• Suero de creatinina
• Análisis de orina

También es posible que le realicen otras pruebas para obtener más información sobre su afección. Algunos de estos son:

• Panel de anticuerpos antinucleares (ANA)
• Componentes del complemento (C3 y C4)
• Anticuerpos contra el ADN bicatenario
• Prueba de Coombs - directa
• Crioglobulinas
• ESR y CRP
• Análisis de sangre de función renal
• Análisis de sangre de función hepática
• Factor reumatoide
• Anticuerpos antifosfolípidos y prueba de anticoagulante lúpico
• Biopsia de riñón
• Pruebas de diagnóstico por imágenes del corazón, el cerebro, los pulmones, las articulaciones, los músculos o los intestinos.

No existe cura para el LES. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Los síntomas graves que afectan al corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos a menudo requieren tratamiento por parte de especialistas. Cada persona con LES necesita una evaluación con respecto a:

• Qué tan activa es la enfermedad
• ¿Qué parte del cuerpo se ve afectada?
• Qué forma de tratamiento se necesita

Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

• AINE para los síntomas articulares y la pleuresía. Hable con su proveedor antes de tomar estos medicamentos.
• Dosis bajas de corticosteroides, como prednisona, para los síntomas de la piel y la artritis.
• Cremas con corticosteroides para las erupciones cutáneas.
• Hidroxicloroquina, un medicamento que también se usa para tratar la malaria.
• El metotrexato se puede utilizar para reducir la dosis de corticosteroides.
  
• Belimumab, un medicamento biológico, puede ser útil en algunas personas.

Los tratamientos para el LES más grave pueden incluir:

• Corticosteroides en dosis altas.
• Medicamentos inmunosupresores (estos medicamentos inhiben el sistema inmunológico). Estos medicamentos se utilizan si tiene un lupus grave que afecte al sistema nervioso, los riñones u otros órganos. También se pueden usar si no mejora con los corticosteroides o si sus síntomas empeoran cuando deja de tomar corticosteroides.
• Los medicamentos más utilizados incluyen micofenolato, azatioprina y ciclofosfamida. Debido a su toxicidad, la ciclofosfamida se limita a un ciclo corto de 3 a 6 meses. En algunos casos también se usa rituximab (Rituxan).
• Anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), para trastornos de la coagulación como el síndrome antifosfolípido.

Si tiene LES, también es importante:

• Use ropa protectora, anteojos de sol y bloqueador solar cuando se exponga al sol.
• Obtenga atención cardíaca preventiva.
• Manténgase al día con las vacunas.
• Hágase pruebas para detectar el adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
• Evite el tabaco y beba cantidades mínimas de alcohol.

Los grupos de asesoramiento y apoyo pueden ayudar con los problemas emocionales relacionados con la enfermedad.

El resultado para las personas con LES ha mejorado en los últimos años. Muchas personas con LES tienen síntomas leves. Su pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. La mayoría de las personas con LES necesitarán medicamentos durante mucho tiempo. Casi todos requerirán hidroxicloroquina de forma indefinida. Sin embargo, en los EE. UU., El LES es una de las 20 principales causas de muerte en mujeres entre las edades de 5 y 64 años. Se están estudiando muchos medicamentos nuevos para mejorar el resultado de las mujeres con LES.

La enfermedad tiende a ser más activa:

• Durante los primeros años después del diagnóstico.
• En personas menores de 40 años

Muchas mujeres con LES pueden quedar embarazadas y tener un bebé sano. Es más probable que obtengan buenos resultados en mujeres que reciben el tratamiento adecuado y no tienen problemas cardíacos o renales graves. Sin embargo, la presencia de ciertos anticuerpos LES o anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de aborto espontáneo.

NEFRITIS POR LUPUS

Algunas personas con LES tienen depósitos inmunes anormales en las células renales. Esto conduce a una afección llamada nefritis lúpica. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal. Es posible que necesiten diálisis o un trasplante de riñón.

Se realiza una biopsia de riñón para detectar la extensión del daño al riñón y para ayudar a guiar el tratamiento. Si hay nefritis activa, se necesita tratamiento con medicamentos inmunosupresores que incluyan altas dosis de corticosteroides junto con ciclofosfamida o micofenolato.

OTRAS PARTES DEL CUERPO

El LES puede causar daños en muchas partes diferentes del cuerpo, que incluyen:

• Coágulos de sangre en las arterias de las venas de las piernas, los pulmones, el cerebro o los intestinos
• Destrucción de glóbulos rojos o anemia por enfermedad prolongada (crónica)
• Líquido alrededor del corazón (pericarditis) o inflamación del corazón (miocarditis o endocarditis)
• Líquido alrededor de los pulmones y daño al tejido pulmonar.
• Problemas del embarazo, incluido el aborto espontáneo.
• Carrera
• Daño intestinal con dolor abdominal y obstrucción.
• Inflamación en los intestinos.
• Recuento de plaquetas en sangre muy bajo (las plaquetas son necesarias para detener cualquier sangrado)
• Inflamación de los vasos sanguíneos.

LES Y EMBARAZO

Tanto el LES como algunos de los medicamentos utilizados para el LES pueden dañar al feto. Hable con su proveedor antes de quedar embarazada. Si queda embarazada, busque un proveedor que tenga experiencia con el lupus y el embarazo.

Llame a su proveedor si tiene síntomas de LES. También llame si tiene esta enfermedad y sus síntomas empeoran o se presenta un síntoma nuevo.

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Erupción de mariposa - LES; Lupus discoide

• Lupus eritematoso sistémico
• Lupus discoide: vista de lesiones en el pecho.
• Lupus: discoide en la cara de un niño
• Erupción de lupus eritematoso sistémico en la cara
• Anticuerpos

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