Enfermedad de Still del adulto

La enfermedad de Still del adulto (TEA) es una enfermedad poco común que causa fiebre alta, sarpullido y dolor en las articulaciones. Puede provocar artritis a largo plazo (crónica).

La enfermedad de Still del adulto es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. Los adultos pueden tener la misma afección, aunque es mucho menos común. También se denomina enfermedad de Still del adulto (AOSD, por sus siglas en inglés).

Menos de 1 de cada 100,000 personas desarrollan TEA cada año. Afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

Se desconoce la causa de la enfermedad de Still del adulto. No se han identificado factores de riesgo para la enfermedad.

Casi todas las personas con la enfermedad tendrán fiebre, dolor en las articulaciones, dolor de garganta y sarpullido.

• Son comunes el dolor, el calor y la hinchazón en las articulaciones. Muy a menudo, varias articulaciones están involucradas al mismo tiempo. A menudo, las personas con la afección tienen rigidez matutina de las articulaciones que dura varias horas.
• La fiebre aparece rápidamente una vez al día, con mayor frecuencia por la tarde o por la noche.
• La erupción cutánea suele ser de color rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.

Los síntomas adicionales incluyen:

• Hinchazón y dolor abdominal
• Dolor al respirar profundamente (pleuresía)
• Dolor de garganta
• Ganglios linfáticos inflamados (glándulas)
• Pérdida de peso

El bazo o el hígado pueden hincharse. También puede producirse inflamación de los pulmones y el corazón.

La AOSD solo se puede diagnosticar después de descartar muchas otras enfermedades (como infecciones y cáncer). Es posible que necesite muchas pruebas médicas antes de que se haga un diagnóstico final.

Un examen físico puede mostrar fiebre, sarpullido y artritis. El médico usará un estetoscopio para escuchar cambios en el sonido de su corazón o pulmones.

Los siguientes análisis de sangre pueden ser útiles para diagnosticar la enfermedad de Still del adulto:

• Hemograma completo (CBC), puede mostrar un número elevado de glóbulos blancos (granulocitos) y un número reducido de glóbulos rojos.
• La proteína C reactiva (PCR), una medida de inflamación, será más alta de lo normal.
• La ESR (velocidad de sedimentación), una medida de inflamación, será más alta de lo normal.
• El nivel de ferritina será muy alto.
• El nivel de fibrinógeno será alto.
• Las pruebas de función hepática mostrarán niveles altos de AST y ALT.
• El factor reumatoide y la prueba de ANA serán negativos.
• Los hemocultivos y los estudios virales serán negativos.

Es posible que se necesiten otras pruebas para detectar inflamación de las articulaciones, el pecho, el hígado y el bazo:

• Ultrasonido abdominal
• Tomografía computarizada del abdomen
• Radiografías de las articulaciones, el pecho o el área del estómago (abdomen)

El objetivo del tratamiento de la enfermedad de Still en adultos es controlar los síntomas de la artritis. La aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno, se utilizan con mayor frecuencia en primer lugar.

La prednisona se puede usar para casos más graves.

Si la enfermedad es grave o persiste durante mucho tiempo (se vuelve crónica), es posible que se necesiten medicamentos que inhiban el sistema inmunológico. Dichos medicamentos incluyen:

• Metotrexato
• Anakinra (agonista del receptor de interleucina-1)
• Tocilizumab (inhibidor de la interleucina 6)
• Antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF) como etanercept (Enbrel)

En muchas personas, los síntomas pueden reaparecer varias veces durante los próximos años.

Los síntomas continúan durante mucho tiempo (crónicos) en aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Still del adulto.

Una forma rara de la enfermedad, llamada síndrome de activación de macrófagos, puede ser muy grave con fiebre alta, enfermedad grave y recuentos bajos de células sanguíneas. La médula ósea está afectada y se necesita una biopsia para hacer el diagnóstico.

Otras complicaciones pueden incluir:

• Artritis en varias articulaciones.
• Enfermedad del higado
• Pericarditis
• Derrame pleural
• Agrandamiento del bazo

Llame a su proveedor si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto.

Si ya le han diagnosticado la afección, debe llamar a su proveedor si tiene tos o dificultad para respirar.

No hay ninguna forma de prevención conocida.

Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still del adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi

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